病例男，59歲。5年前出現左側鼻塞，睡眠張口呼吸，無憋氣憋醒。3周來鼻塞加重，流涕，涕中少量帶血，左側鼻腔嗅覺減退，自行口服藥物不見緩解，于外院行鼻CT，提示左側鼻腔上中鼻道軟組織病變，伴局部骨質吸收，為求進-步診治來我院，門診以“左鼻腔占位”為診斷收入院。
病來無面部麻木感，無張口受限，無耳悶、耳鳴及聽力下降，無視力下降，飲食佳，睡眠可，無明顯消瘦及乏力史，二便如常。
CT檢查：左側篩竇內見不規則條片狀軟組織密度影填充，左側鼻翼、鼻咽、咽后壁軟組織增厚，增強后病變不均勻強化，動脈期及靜脈期見斑條狀強化；左側鼻骨、鼻中隔、左側上頜竇竇壁骨質欠規整。
頸部及須下可見散在小淋巴結，診斷結果為左側篩竇內占位，左側鼻翼、鼻咽、咽后壁軟組織增厚，頸部及頦下散在小淋巴結（圖1-4）。
圖1 左側篩竇內不規則條片狀軟組織密度影填充（箭頭所示）。圖2 頦下可見散在小淋巴結（箭頭所示）。圖3 增強掃描：左側篩竇內軟組織密度影不均勻明顯強化（箭頭所示）。圖4 頦下可見散在小淋巴結，增強掃描可見強化（箭頭所示）。
鏡下所見：瘤細胞異型明顯.核分裂易見，彌漫片狀排列。免疫組化結果顯示：CK（-），CD21（-），CD3（+），CD20（-），Ki-67（約30%+），CD56（+），Granzyme B（+）。病理診斷：（鼻腔）結外NK/淋巴瘤">T細胞淋巴瘤，鼻型（圖5）。
圖5 瘤細胞異型明顯，核分裂易見，彌漫片狀排列。
后經治療后多次復查，左側鼻腔內病變體積較前縮小。患者于5月后發現喉部腫塊，行病理檢查，鏡下見異型細胞，彌漫片狀排列。
免疫組化結果顯示：CD3（+），CD56（+），Ki-67（約70%+），CK（-），CD21（-），CD20（-），穿孔素（+），粒霉-B（-）。病理診斷：（喉）NKTT細胞淋巴瘤。髂后上嵴穿刺活檢，顯示骨髓增生活躍，淋巴細胞占1.00%（圖6）。
圖6 髂后上嵴穿刺活檢。顯示骨髓增生活躍。
討論
鼻型結外NK/T細胞淋巴瘤屬于非霍奇金淋巴瘤的一種少見類型。主要發生于結外，占全部惡性淋巴瘤的2%～10%，惡性細胞大部分來源于成熟的NK細胞，少部分來源于NK樣T細胞，故稱NK/T細胞淋巴瘤，其發病通常與EB病毒有關。腫瘤可發生于任何年齡，幾乎只發生在結外，一般多見于鼻部，約占鼻部惡性腫瘤的7%，也可累及口咽、軟腭、多沿體中線生長，而喉部NK/T細胞淋巴瘤更加少見報道。
CT表現：局限于鼻腔淋巴瘤最常見。多發生于鼻腔前部或下鼻甲，向前易浸潤鼻前庭、鼻翼及鄰近面部皮膚：密度不均勻，內可見不成形低密度影；鼻中隔、中下鼻甲破壞；增強后低或中度強化。彌漫性淋巴瘤表現為鼻腔中線區明顯骨質破壞伴軟組織腫塊，充滿鼻腔和上頜竇、篩竇，半數以上累及鄰近的面部軟組織、牙槽骨、硬腭、眼眶、鼻咽部、顳下窩、翼腭窩等。局限于鼻竇淋巴瘤少見，多見于上頜竇，竇腔內充以軟組織影，密度較均勻，竇壁可出現輕微骨質破壞，竇周常可見軟組織浸潤，增強后均勻中度強化。
MRI表現：T1WI為低或中等信號，T2WI為中等或高信號，多數病變輕到中度強化。MRI可早期發現骨髓浸潤。也可以清楚顯示淋巴瘤沿神經軸蔓延的途徑。
鑒別診斷：局限于鼻腔淋巴瘤需與內翻性乳頭狀瘤鑒別，內翻性乳頭狀瘤多起源于中鼻甲附近的鼻腔外側壁，易向篩竇和上頜竇生長，向鼻腔前部及鼻前庭生長少見，一般不浸潤鼻翼及鄰近皮膚，CT可顯示鄰近骨質侵蝕。彌漫性鼻及鼻竇淋巴瘤鑒別診斷包括鱗狀細胞癌、韋格納肉芽腫。
鼻腔鱗狀細胞癌發病部位更靠后，往往出現更嚴重的骨質破壞，病變密度或信號常不均勻，侵犯鼻旁組織少見，頸部轉移淋巴結的中心易出現壞死。韋格納肉芽腫多為全身性疾病，也累及肺和腎臟，鼻腔改變較局限，多伴有中下鼻甲和鼻中隔破壞，竇壁骨質增生、硬化，可出現“雙邊”征，侵犯硬腭、牙槽骨和面部皮膚罕見。
鼻竇淋巴瘤主要與鱗狀細胞癌鑒別。鱗狀細胞癌典型表現為形態不規則軟組織腫塊伴嚴重竇壁骨質破壞，密度或信號往往不均勻，頸部轉移淋巴結中央常出現壞死。在此病例中，患者由于鼻塞、涕中帶血而就診，行CT檢查發現病灶，而對于喉部的影像卻關注不夠，隨著治療，患者幾次進行CT增強復查，可見到鼻內病灶范圍明顯縮小.依然未對喉部組織給予重視。可見，鼻內NK/T細胞淋巴瘤常見，會給予明顯重視，而喉內NK/T淋巴瘤很少見，在對鼻內NK/T細胞淋巴瘤進行影像學檢查的同時，也應對喉內的組織進行仔細觀察，爭取能夠在產生癥狀之前早期發現，以免對病灶造成遺漏或者延誤治療時機。