患者女，36歲。因“雙下肢麻木，步態不穩，進行性加重5月”入院。查體：脊柱無畸形，雙下肢小腿外側皮膚針刺痛覺減退，左側重于右側，雙側膝反射、跟腱反射減弱，雙重髂腰肌、股四頭肌、脛前肌、拇指屈肌肌力約Ⅳ級，鞍區感覺正常，肛門反射存在，雙側病理征（-）。實驗室檢查無特殊。
MRI表現（圖1～5）：T8～T9椎體水平椎管后部見梭形稍長T2、等Tl信號腫物，大小約44 mm×16 mm×21 mm，信號均勻，邊界清楚，并見病灶有突入雙側椎間孔生長的趨勢；增強掃描腫物明顯強化且寬基底附著于椎管后壁，同水平脊髓受壓變扁前移。術后病理診斷：T5～T9椎管內血管瘤">海綿狀血管瘤（圖6）。
圖1～3病灶呈梭形或紡錘形，沿椎管縱軸并緊貼椎管后壁生長，T1WI呈均勻等信號，T2WI呈均勻高信號，同水平脊髓受壓前移，硬膜外間隙增寬；圖4，5增強掃描，矢狀位病灶兩端呈“雙尾”征改變（白箭頭），病灶有向兩側椎間孔突入生長趨勢——“偽足”征（紅箭頭）；圖6病理切片示病灶為大小不等毛細血管組成，管腔擴張（血竇），內見血細胞（HE×200）
討論：
海綿狀血管瘤亦稱海綿狀血管畸形，屬于血管畸形（隱匿性）的一種。主要累及大腦半球、小腦、腦干和脊髓等部位。根據其發生部位分為髓內型、硬脊膜內髓外型、硬脊膜外型，其中以髓內型最多見，單純位于硬膜外者罕見，筆者對近10年相關文獻復習并統計國內報告病例不超過30例。國內報道硬膜外海綿狀血管瘤占所有脊髓腫瘤的2.1%，國外報道年發病率0.22%，占脊髓血管性疾病的5%～12%，僅占所有硬膜外腫瘤的4%，其中80%發生于胸段椎管，本例病灶發生于T8～T9椎體水平，基本與文獻相符。
海綿綿狀血管瘤由一些薄壁的血管樣組織構成，無明顯供血動脈和引流靜脈，其內無神經組織，血流速度緩慢，易破裂出血。臨床表現缺乏特異性，其診斷主要靠影像學檢查，MRI具有良好的軟組織分辨力，且可以多方位、多參數成像，是目前椎管內腫瘤的定位及定性診斷的最佳方法。
復習近年相關文獻總結硬膜外海綿狀血管瘤在脊柱X線平片上可發現椎間孔擴大或有骨質侵蝕的表現；脊髓造影可以顯示蛛網膜下腔對比劑的部分或完全梗阻現象；在CT上表現為等密度病灶，與肌肉及脊髓影像不易區分，可發現病變，但難定性；MRI大致表現為：①病灶呈梭形或者橢圓形生長，也可呈分葉狀，本例為梭形或紡錘形，椎管縱軸生長，增強掃描上、下兩端呈“雙尾”狀改變；②典型病例T1WI呈等或低信號，T2WI為均勻高信號；而個別病例因瘤內出血、鈣化、纖維化或瘤周含鐵血黃素沉積導致T1WI、T2WI信號混雜；③增強掃描病灶明顯均勻強化；④可壓迫、包繞脊髓，有些可壓迫鄰近骨質，使椎間孔擴大呈“啞鈴狀”，部分呈“偽足”征向椎管外生長，但無骨質破壞；本例可見病灶壓迫脊髓并沿雙側椎間孔向外生長形成“偽足”征，鄰近骨質未見骨質破壞；⑤部分病例相應椎體可見小血管瘤，顏劍豪等認為可能為椎管內硬脊膜外海綿狀血管瘤的伴發病灶，對診斷有提示作用。
根據本例影像學表現需與硬膜外其他占位性病變鑒別，主要為神經鞘瘤、脊膜瘤、淋巴瘤、轉移瘤。
①神經鞘瘤起源于神經鞘膜的雪旺氏細胞，為最常見的椎管內腫瘤，以髓外硬膜下多見。好發于頸胸段，多呈孤立結節，有完整包膜。腫瘤向神經孔生長使椎間孔擴大，延及硬膜內外時呈典型的“啞鈴”狀。呈圓形或類圓形，常位于脊髓背側，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，包膜清楚。鄰近脊髓受壓變扁、移位，同側蛛網膜下腔增寬，對側變窄。增強掃描明顯不均勻強化（常合并有囊變）。
②脊膜瘤起源于蛛網膜細胞，也可起源于蛛網膜和硬脊膜的間質成分，多發生在胸段硬膜下腔，少見于硬膜外，多位于脊髓背外側，呈廣基與硬脊膜相連，邊界清楚。T1WI多呈等信號，少數呈低信號，T2WI呈稍高信號或等信號。增強掃描明顯均勻強化，鄰近硬脊膜明顯強化并與腫瘤相連——“硬脊膜尾”征，多無椎間孔的擴大。
③淋巴瘤多位于硬膜外，常無椎體骨破壞或骨質破壞不明顯。腫瘤多表現為T1WI、T2WI呈中等信號，增強掃描明顯強化，兩者鑒別較困難。
④轉移瘤一般都可找到原發病灶，常為多發、類圓形，多伴骨質的破壞和周圍軟組織腫塊，一般椎間盤不受累，T2WI呈稍高信號，而海綿狀血管瘤呈明顯高信號，增強掃描多為環形強化，且較海綿狀血管瘤強化弱。
綜上所述，椎管內硬膜外海綿狀血管瘤是一種椎管內少見病變，與椎管內其他病變鑒別診斷較為困難，臨床影像診斷困難。雖然MRI在椎管內疾病定位及定性診斷有不可取代的優勢，在椎管內海綿狀血管瘤影像表現體現出一定特征性，但最終診斷還必須結合臨床病史及完整的病理資料。