病例資料
患者女，62歲，10年前因雙手近端指間關節、雙踝及雙膝關節腫脹疼痛于西安市第五醫院住院診斷為“RA”，后關節癥狀時輕時重，伴見口干(進干食需飲水送服），眼干、牙齒塊狀脫落及雙下肢紫癜，時有咳嗽，未予重視。
2015年1月感冒后關節疼痛、咳嗽、皮疹癥狀加重，伴雙耳聽力下降，乏力等；2015年3月1日因雙耳聽力進行性下降人住咸陽彩虹醫院耳鼻喉科，診斷為“混合性耳聾”，住院期間測體溫發現發熱，最高體溫38.41，治療11d無明顯效果。
3月11日因肺部癥狀人住我院呼吸科，抗感染等治療1周，效果不佳；3月17日因進行性腎功能損害轉入我科進一步治療。
癥見：發熱，咳嗽、咳痰，乏力，惡心，不欲飲食，口干、眼干、雙耳聽力下降，雙下肢紫癜，雙側踝部腫痛。病后體質量下降3kg。
入院查體：體溫37.6℃，血壓140/80 mmHg(1mmHg=0.133kPa)，神志清，精神差，形體消瘦，佩戴助聽器仍不能正常對答；下領猖獗齒，上頜殘留4顆牙齒，假牙不能卸下；雙下肺散在爆裂音；雙手多個近端指間關節觸痛，無腫脹、畸形’雙側踝部腫脹壓痛，雙下肢皮膚散在出血性紫癜。
輔助檢查：
血常規：白細胞9.49x109/L，紅細胞3.00x1012/L，血紅蛋白83g/L，血小板295x109/L；CRP：124.6 mg/L；ESR：114 mm/1h；
尿常規：蛋白1+~3+，隱血±~+，尿蛋白定量(24h)：718 mg、1142 mg；肝功能：白蛋白：24.0 g/L，球蛋白：39.6 g/L；腎功能：尿素氮11.69 mmol/L，肌酐158 uunol/L；補體：正常；
痰培養：白色念珠菌；
痰涂片：檢見真菌孢子；降鈣素原2.99 ng/L；G試驗、GM試驗、腫瘤系列、結核抗原均(-)；RF：174.5 U/ml，抗CCP抗體679.34 AU/ml；自身抗體系列：ANA 1：160、抗SSA抗體、抗Ro-52抗體為陽性；ANCA連查2次均示：p-ANCA(+)，MPO-Ab(+)；
胸部CT：雙肺間質性改變，考慮SLE肺表現，雙肺散在肺大泡；
腎臟穿刺病理報告：符合ANCA相關性血管炎(AASA)腎損傷（Ⅲ型新月體性腎小球腎炎）；
唇腺活檢報告：間質水腫，部分腺體破裂，融合，黏液滲出，部分導管及腺體周圍淋巴細胞浸潤，不除外良性淋巴上皮病變。
診斷：①AASA腎損傷（DI型新月體性腎小球腎炎）；②RA；③SS；④肺部真菌感染。
治療：按ANCA相關性血管炎治療，食欲、精神好轉，肢體疼痛消失，體溫、血壓正常，聽力明顯有恢復，肺部癥狀、體征明顯好轉，雙下肢紫癜完全消失，腎功能逐漸恢復。
2015年6月3日實驗室檢查血常規、尿常規、肝功能、CRP正常，ESR34 mm/1h，尿素氮8.13 mmol/L，肌酐96 umol/L。2015年9月8日實驗室檢查，ESR7 mm/1h，尿素氮7.67 mmoI/L，肌肝85 umol/L。
討論
AASA是以大量中性粒細胞浸潤血管壁發生壞死性炎癥為特征的一類自身免疫病。包括顯微鏡下多血管炎、韋格納肉芽腫和變應性肉芽腫性血管炎。
臨床多見不規則發熱、疲乏、關節肌肉疼痛和體質量下降等非特異性癥狀，肺腎同病，雖然AASA可見于各年齡組，但近一半的患者為60歲以上的老年人。
腎臟是AASA最易受累的器官，特別是顯微鏡下多血管炎(MPA)，腎臟病理以少免疫沉積性壞死性新月體腎炎為共同特征，免疫熒光和電鏡檢查一般無免疫復合物或電子致密物，或僅呈微量沉著，光鏡檢查多表現為局灶節段性腎小球毛細血管襻壞死和新月體形成，約有40%的患者達到新月體腎炎的診斷標準，即50%以上的腎小球有大新月體形成。
ANCA作為原發性小血管炎的標志性抗體已得到國際公認，近年來，在SLE、RA等其他CTD患者也陸續檢測ANCA，臨床多有報道，但確診ANCA相關性血管炎并發RA、SS鮮見。該例患者為老年女性，早年有RA、SS病史，現特異抗體及唇腺活檢等仍符合診斷指標，本次經腎活檢AASA診斷明確，且經過經典治療后，病情均明顯緩解。
查閱資料，國內對SLE、RA患者中ANCA陽性率報道不一。SLE多數為30%左右，國外報道RA中ANCA陽性率為16%~52%。在這些疾病中，P-ANCA為主要表現形式，而c-ANCA則很少見。
研究表明：ANCA與SLE患者的腎臟損害密切相關，ANCA陽性可提示SLE血管炎且病情處于活動期，遲發性(50歲以上發病）LN患者中ANCA檢出率顯著高于早發患者，且遲發患者病情更嚴重，提示ANCA陽性可能與LN患者的病情嚴重程度相關。
另外，血管炎也是RA的基本病理改變之一，ANCA在RA病程長短和病情嚴重性的評估中也能起到一定的作用。陳勇等—道，顯微鏡下多血管炎并存RA 1例；李深等報道SS合并不典型ANCA相關性腎炎1例。未查閱到其他相關報道。總之ANCA相關性血管炎并發SLE、RA、SS者鮮見報道。
該例患者是在RA、SS基礎上并發ANCA相關性小血管炎。提示，重視RA或SS患者有并發ANCA相關性血管炎的的可能，對于常見的CTD，如涉及腎臟受累或血管炎的癥狀，應注意對ANCA的檢測，以便早期診斷、早期治療。對于ANCA相關性小血管炎患者注意并發其他風濕性疾病。