患者，女性，年齡20歲，體重46kg，ASA分級Ⅱ級，因近期腹痛加重入院。1年前無明顯誘因右腹隱痛，白行緩解，未予診治。3個月前腹痛再次發作，行腹部B超示肝左葉低回聲結節，診斷為肝臟腫物，未予特殊處理。患者合并低鉀血癥14年，表現為間斷心悸、乏力，給予補鉀后癥狀緩解。平素口服氯化鉀緩釋片1.0g，3次/d、門冬氨酸鉀鎂片3片，3次/d，血鉀波動在2.3～2.6mmol/L。
入院時實驗室檢查示：K+2.63mmol/L，Mg2+0.65mmol/L，24h尿鈣定量1.93mmol，血壓、心電圖、超聲心動圖、皮質醇節律、甲狀腺功能、腎功能等均未見異常，診斷為：1.肝臟腫物，局灶結節性增生可能；2.Gitelman綜合征。擬于全身麻醉下行腹腔鏡左肝外葉腫物切除術。
入院后靜脈注射氯化鉀1.5g及門冬氨酸鉀鎂70mL，1次/d。術前常規禁食水。患者入手術室后，常規建立外周靜脈通道，靜脈輸注加入氯化鉀1.5g的乳酸鈉林格氏液500ml及加入硫酸鎂2.5g的5%葡萄糖溶液100ml。監測V導聯心電圖、SpO2、無創BP和PETCO2。B超引導下行右頸內靜脈穿刺置管，監測CVP。
局麻下行左橈動脈穿刺置管，監測有創動脈壓及行血氣分析。連接BIS監測儀監測BIS，連接TOF-WatchSX加速度儀監測肌松，采用四個成串刺激（TOF）模式，刺激電流50mA，頻率2Hz。
麻醉誘導前血氣分析示：pH值7.49，PaCO246mmHg（1mmHg=0.133kPa），PaO2111mmHg，電解質檢查示：K+2.6mmol/L，Ca2+1.17mmol/L。
麻醉誘導：靜脈注射芬太尼0.15mg、異丙酚80mg和羅庫溴銨50mg，氣管插管后行機械通氣，潮氣量450ml，通氣頻率12次/min，吸呼比1：2，維持PETCO230～40mmHg。麻醉維持：吸入2%七氟醚，靜脈輸注瑞芬太尼0.07～0.21μg·kg-1·min-1和羅庫溴銨7.2～10.9μg·kg-1·min-1。術中維持BIS值40～60，BP100～140/60～90mmHg，HR60～80次/min。
肝臟腫物切除后復查血氣示：pH值7.55，PaCO236mmHg，PaO2385mmHg，電解質檢查示：K+3.0mmol/L，Ca2+1.15mmol/L。肝臟腫物標本取出后停止輸注羅庫溴銨，關腹時停用七氟醚及瑞芬太尼。停止輸注羅庫溴銨后30min時患者出現嗆咳，TOF值26%，給予新斯的明1mg拮抗殘余肌松。停藥后35min呼之睜眼，自主呼吸恢復，握拳有力，充分吸痰后拔除氣管導管。手術歷時約2h，過程順利。
術畢入麻醉恢復室，復查血氣示：pH值7.45，PaCO246mmHg，PaO295mmHg，電解質檢查示：K+3.1mmol/L，Ca2+1.13mmol/L。當日返回病房。術后恢復良好，術后第2天復查電解質示：K+2.32mmol/L，Mg2+0.59mmol/L。1周后出院。
討論
Gitelman綜合征是常染色體隱形遺傳病，由于編碼遠曲小管噻嗪敏感性Na+-Cl-共轉運體的基因發生突變，使其相關電解質代謝異常。常見癥狀包括嚴重乏力、手足痙攣、多尿、夜尿等。實驗室檢查示代謝性堿中毒，低血鉀，低血鎂，低尿鈣。心電圖可有QTc間期延長改變。Gitelman綜合征患者因其不易糾正的電解質及酸堿平衡紊亂，加之腹腔鏡手術包括氣腹、手術體位、高碳酸血癥以及迷走神經張力增加等因素，又會對呼吸和循環系統產生不同程度的影響，使其麻醉管理難度加大。
由于低鉀血癥可降低神經肌肉興奮性，造成腎損傷及代謝性堿中毒；另外低鉀血癥及鈣、鎂離子紊亂可導致心肌興奮性升高、自律性升高、傳導性降低，使患者易出現心律失常。加上腹腔鏡手術對呼吸、循環功能的影響，因此為本例患者建立了嚴密的監測，包括循環系統（有創BP、HR、CVP）、麻醉深度（BIS）、動脈血氣分析及電解質檢查等，以期及早發現內環境紊亂，消除誘因，避免嚴重心律失常、高碳酸血癥、皮下氣腫、氣栓等的發生。
此外，低鉀血癥與高鎂血癥會改變肌肉組織張力，可能影響對肌松藥的反應，因此加強了對肌松程度的監測。由于七氟醚誘導及蘇醒迅速，可控性強；瑞芬太尼為短效麻醉性鎮痛藥，停藥后患者蘇醒時間短，因此選擇二者維持麻醉。由于羅庫溴銨起效迅速，不引起組胺釋放，對HR和BP無明顯影響，因此選擇其維持肌松。
綜上所述，Gitelman綜合征患者行腹腔鏡肝臟腫物切除術時，除常規監測外，應加強有創動脈壓、PETCO2、肌松程度及麻醉深度的監測，選擇短效麻醉藥物，術中根據監測結果調整呼吸參數、藥物濃度及輸注速率，積極糾正電解質紊亂，維持血流動力學平穩，并于拔除氣管導管前充分拮抗肌松。