患者，女，51歲，因“間斷腹脹1年，加重伴腹痛10余天，”入院。10余天前，于當地醫院就診，診斷為“慢性淋巴細胞白血病，脾大”，未給予相關治療。
入院查體：生命體征平穩，神志清楚，雙側頸部可觸及腫大淋巴結，最大約1.5 cm X 1.0 cm，質軟，活動度較好。胸骨壓痛陰性，雙肺呼吸音粗，脾大，肋下6.3 cm有壓痛。
肺部多排CT平掃顯示：雙側腋窩淋巴結略大，縱隔淋巴結鈣化，脾大。
實驗室檢查：入院后急檢血常規：白細胞計數471.97 X 109/L，血紅蛋白106 g/L，血小板計數69 X 109/L；活化部分凝血活酶時間47.3 s；免疫球蛋白G：19.40 g/L；β2微球蛋白6.5 mg/L。
骨髓細胞形態學檢查：骨髓有核細胞增生極度活躍，淋巴細胞百分比明顯增高，占90.5 %，幼淋巴細胞占84.5 %，胞體中等大小，漿量較多，部分細胞核型不規則，核染色質疏松，可見核仁，全片找到巨核細胞2個，PLT成簇可見。
外周血涂片分類：幼淋巴細胞百分比明顯增多（87%），成熟紅細胞形態正常，PLT成簇易見。骨髓細胞化學染色：過氧化物酶染色陰性。
骨髓活檢：有核細胞增生明顯活躍，粒、紅兩系百分比減低，淋巴細胞百分比增高，以幼稚或成熟階段細胞為主。流式細胞術檢測發現82.48%骨髓有核細胞呈異常淋系表型，主要表達CD3、CD7、CD8、cCD3、CD1a、CD2、CD5，而CD34、CD10、CD117、CD19、CD33、CD38、CD4、CD56、CD57、CD15、CD123、CD16、CD25、CD45、cTdT均陰性。染色體為復雜核型，因形態差，無法分類。
根據以上信息請大家討論：該患者最可能的診斷是什么？應如何治療？
綜合分析臨床診斷為T幼淋巴細胞白血病（T-PLL），給予EPOCH（依托泊苷、潑尼松、長春新堿、環磷酰胺、阿霉素）化療方案治療，化療第7天復查血常規：WBC計數47.32 x 109/L， Hb118 g/L， PLT計數97 x 109/L，化療結束，患者要求出院。
T-PLL是一種罕見的侵襲性成熟T淋巴細胞白血病，具有獨特的細胞形態學、免疫分型、細胞遺傳學及分子生物學特征，疾病呈進展性，患者中位生存期通常小于1年。T-PLL在臨床少見。
幼淋巴細胞白血病（PLL）是一種少見的淋巴細胞增殖性腫瘤，根據淋巴細胞的來源可分為T-PLL和B幼淋巴細胞白血病（B-PLL）兩種，前者僅占PLL的20%。T-PLL是一種以具有成熟胸腺后T淋巴細胞表型的前淋巴細胞增生為特征的惡性克隆增殖性疾病，可累及外周血、骨髓、淋巴結、肝、脾和皮膚。大部分患者臨床表現為肝、脾和全身淋巴結腫大，20%的患者可見皮膚浸潤，少數有漿液性滲出；外周血WBC明顯增高，淋巴細胞以幼淋細胞為主，貧血和PLT減少常見。本例患者以消化道為首發癥狀，結合該患者體格檢查、實驗室檢查、骨髓細胞形態及骨髓組織活檢、免疫表型分析等檢查可診斷為T-PLL。在2008年世界衛生組織（WHO）分類中，T-PLL按形態學分為3類：經典型、小細胞型、腦回型。本例患者胞體中等大小，漿量較多，部分細胞核型不規則，核染色質疏松，可見核仁，屬于“經典型”。
臨床上T-PLL需與慢性淋巴細胞白血病（CLL）、T大顆粒淋巴細胞白血病（T-LGL）、Sezary綜合征（SS）等成熟T淋巴細胞腫瘤疾病相鑒別：
（1）與CLL的鑒別，形態學上PLL核仁較明顯，免疫表型方面CLL為成熟的B淋巴細胞表型，CLL終末期可出現于PLL形態學相似的幼淋巴細胞樣轉化，然而，患者仍保持CLL階段原有的免疫表型特點。
（2）與T-LGL的鑒別：T-LGL以外周血中大顆粒淋巴細胞持續增多為特征，通常大于6個月，淋巴細胞較T-PLL少，通常在（2~20）x 109/L，主要表達CD3、CD8和T淋巴細胞受體（TCR），而T-PLLCD2、CD3、CD7、CD52通常強表達。
（3）與SS的鑒別：SS是一種罕見的疾病，以外周血循環表皮T淋巴細胞和全身紅皮病為特征，外周血涂片檢出許多Sezary細胞是識別SS的重要條件，SeZary細胞通常表達CD2、CD3、CD4、CD5，通常不表達人白細胞DR抗原（HLA-DR）和CD7，而T-PLLCD7表達通常陽性。
在形態上通常無法將T-PLL與其他的成熟T淋巴細胞白血病/淋巴瘤完全區分開，而免疫表型作為重要的輔助手段可起到非常重要的補充作用。CD26和TCL-1蛋白是T-PLL的獨特標志，在其他成熟T淋巴細胞白血病/淋巴瘤中未檢測到，CD7在T-PLL強表達，而在其他成熟T淋巴細胞腫瘤弱表達或不表達。因此，流式細胞術免疫表型分析是T-PLL重要的診斷和鑒別診斷手段。對于T-PLL的診斷需要結合臨床資料、實驗室檢查結果及淋巴細胞免疫分型做出診斷并排除相關的T淋巴細胞增殖性腫瘤，該患者結合其臨床表現、實驗室檢查及淋巴細胞免疫分型可最終確診為T-PLL。
T-PLL最主要的染色體異常為inV（14）（q11；32），其次為K14：14）（q11；q32），其他如t（X；14）（q28；q11），i（8）（ql0）和t（8；）（p12；11）也可在T-PLL見到。相關研究結果顯示，我國T-PLL患者染色體核型多為正常核型。該患者染色體核型復雜，因形態差，無法分類，故該患者染色體具體核型無法得知。某些T-PLL患者存在基因的改變，如ATM位點的錯義突變、TP53基因的缺失等。目前人們對于T-PLL的研究仍在進一步的探索中，JAK3蛋白主要在造血組織表達，對T淋巴細胞和自然殺傷細胞（NK細胞）發育的影響是必不可少的。目前在T-PLL患者發現有SEPT9-ABL1嵌合融合基因的表達，異常的Abelson（ABL1）信號可促進白血病的生成，但這些基因改變能否成為T-PLL的特異性標記及其與疾病的相關性有待于進一步的研究與證實。本患者未做白血病融合基因及基因突變相關檢測，故而該患者關于白血病基因方面的信息未知。
T-PLL侵襲性強，生存期短，目前尚無有效的治療方案，傳統的化療方案對T-PLL有一定的緩解作用，但效果較差。盡管阿倫單抗在誘導T-PLL緩解上有較好的效果，但沒有進一步治療的患者仍存在較大的復發風險。為了延長患者的生存期，在緩解期可考慮給患者進行骨髓移植，造血干細胞移植后可提高患者生存率。隨著研究的繼續與深入，對T-PLL的認識逐步加深，相信在不久的將來在治療研究上也會有新的突破。