1.病例資料
病例1：女，56歲，因右側面部反復發作性、陣發性針刺樣疼痛18年、加重10 d入院。入院后體格檢查見右側半上、下唇痛溫覺減退。顱腦磁共振體層成像腦血管顯影術見雙側橋腦小腦角區見長T2異常信號，DWI呈略等信號，病變延伸至橋前池以及右側環池，考慮膽脂瘤可能。顱腦CT掃描顯示雙側橋腦小腦角池，鞍上池、環池以及右側四疊體池增寬，CT值-6~-22 HU。
術前診斷：雙側橋腦小腦角區及橋前池膽脂瘤，繼發右側三叉神經痛（第Ⅱ、Ⅲ支）。行一期雙側枕下乙狀竇后入路腫瘤切除并右側三叉神經根部血管探查術。先行右側開顱，術中于右側巖靜脈前下方見包膜完整的銀白色腫瘤，內容物呈豆腐渣狀，含有白色珍珠樣碎屑，包膜包繞右側第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ對顱神經，完整切除右側橋小腦角區腫瘤，橋前池處仍可見腫瘤向對側延伸，但因位置深，無法繼續切除，關顱后改變體位，同前行左側開顱，術中所見腫瘤性狀同前，左側第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ對顱神經被腫瘤包繞，并推壓移位，因包膜與腦干腹側粘連嚴重，殘留部分腫瘤包膜。切除腫瘤后，使用內鏡觀察術區，證實無腫瘤殘留及出血。術后病理為膽脂瘤。術后面部疼痛癥狀消失，無功能障礙。
病例2：女，28歲，因體檢發現顱內占位性病變30 d入院。未發現陽性體征。顱腦MRI見雙側橋腦小腦角區、橋前池及左側環池內見分葉狀長T1，不均勻長T2信號，FLAIR呈稍低信號，DWI彌散受限呈不均勻高信號，病變形狀不規則，邊界欠清晰，未見明顯強化。術前診斷：雙側橋腦小腦角區膽脂瘤。
行左側枕下乙狀竇后入路腫瘤切除術。術中于左側橋腦小腦角區見腫瘤包膜完整，呈灰白色，囊內容物為銀白色珍珠樣物質，質地脆，無血供，腫瘤包繞左側第Ⅴ對顱神經，壓迫第Ⅵ、Ⅸ對顱神經，將第Ⅳ、Ⅶ、Ⅷ對顱神經向外推移，包膜內經橋前池處向對側吸除腫瘤，至對側橋腦小腦角前部見腫瘤包膜，因位置較深，改用神經內鏡繼續操作，探查并切除對側橋腦小腦角區腫瘤，腫瘤包膜與右側第Ⅵ對顱神經粘連明顯，予以大部切除。術后病理為膽脂瘤。術后右眼外展障礙，3個月后好轉。
2.討論
橋腦小腦角區膽脂瘤發展緩慢，早期多無明顯癥狀，只有當腫瘤增長到一定體積，且對周圍組織結構造成包繞或壓迫時才可能出現癥狀。膽脂瘤典型CT 表現為均勻低密度，無強化，當腫瘤內含有較多角蛋白或有鈣化及出血時，可呈高密度或等密度，周圍有肉芽腫形成時，病灶可有環狀強化。典型MRI表現為T1加權像呈略高于腦脊液的均勻低信號，其內布滿細小顆粒樣物質，T2加權像呈均勻高信號，腫瘤內若伴有鈣鹽沉著、陳舊出血時，信號變得極其復雜，多數無強化，在有肉芽腫形成、大血管包繞、周圍組織膠樣變性及腫瘤惡變時，可出現強化，DWI 表現為高信號。
對MRI不典型的腫瘤，或因其他原因無法進行MRI增強檢查時，可選擇顱腦CT掃描，并測定病灶CT值，以提供更多的診斷依據。膽脂瘤以手術切除為主，要爭取全切腫瘤及包膜，因為腫瘤包膜是生長最活躍的部分，對于與周圍組織粘連較輕的囊腫做到全切除較為容易；但對于囊壁與周圍組織粘連嚴重的病例，可留下一部分包膜，但應清除腫瘤內容物并避免溢出。大部切除及次全切后常能得到較長時間的緩解，但腫瘤的殘留勢必造成腫瘤的復發，腫瘤長大后仍需再次手術切除。術后主要并發癥是無菌性腦膜炎和腦室炎，主要預防措施是腫瘤囊內切除及盡量避免腫瘤碎屑進入蛛網膜下腔和腦室內。另外，術后遲發性出血常造成難以預料的后果。
跨橋前池生長雙側橋腦小腦角膽脂瘤常不能一次手術切除，多數選擇分期手術治療，但第一次手術后腫瘤包膜的開放勢必造成腫瘤內容物的外溢，術后出現無菌性腦膜炎、腦積水、神經功能缺失的可能性較大。本文2例均行一期手術治療。術中使用神經內鏡輔助，可減少腫瘤殘留及神經血管牽拉，減少并發癥的發生。