病例一：女，58歲，因外傷致頭痛3 h入院。頭部CT示：小腦腦溝增寬，第四腦室擴大，枕大池擴大并與第四腦室相通。頭部MRI示：小腦蚓部細小，第四腦室增大與枕大池相連（圖1）。
病例二：男，26歲，因外傷致一過性意識障礙2 d入院。頭部CT示：腦室系統擴大。頭部MR示：小腦蚓部較小，第四腦室擴大，枕大池與第四腦室相通，第三腦室及雙側腦室亦有擴大。
病例三：男，40歲，因突發頭痛伴惡心嘔吐2 h入院。頭部CT示：枕大池明顯擴大。頭部MRI示：腦室系統形態大小正常，小腦蚓部細小，第四腦室增大與枕大池相連。
討論
Dandy-Walker綜合征又稱Dandy-Walker囊腫、Dandy-Walker畸形，或第四腦室中、側孔先天性閉鎖。該病最早于1914年由Dandy首次報道，為罕見的先天性疾病，但對變異型Dandy-Walker綜合征的國內外文獻報道比較少。
目前，其病因尚不明確，學說眾多，但小腦蚓部以及第四腦室發育異常被認為是該病主要原因。總結近年來國內外最新研究成果，均提示該病與3、9、13號染色體異常有關，具體的分子基礎還有待深入研究。根據影像學表現將Dandy-Walker綜合征分為2型：①典型Dandy-Walker綜合征，有三個特征，即小腦蚓部部分或全部發育不良，第四腦室背側與枕大池相通，枕大池極度擴張伴有橫竇、竇匯、小腦幕上移；②變異型Dandy-Walker綜合征，第四腦室上部及小腦上蚓部相對正常，下蚓部發育不全，腦積水發生較典型少，程度較輕。
該病可合并胼胝體發育不全等腦發育異常及其它系統的畸形，包括并指（趾）、多指（趾）、Klipper-feil綜合征和Walker-Warburg綜合征。典型性Dandy-Walker綜合征表現為：①小于1歲患兒，體型巨大，常常必須剖宮產；②精神運動遲緩以及顱內壓增高癥狀；③智力發育遲緩；④常伴有中樞神經系統的異常，最常見的是胼胝體的發育不全；⑤可伴有非中樞神經系統的異常，心臟缺陷較為常見。
變異型Dandy-Walker綜合征診斷率較低，其原因可能是患者有蚓部的缺失及不同程度的腦積水、第四腦室擴大，但表現精神、運動、智力發育不全的癥狀比較少，多只出現輕度腦積水的癥狀。
本組3例患者在外傷或腦出血前均訴平時易頭暈、乏力，休息后可以緩解。患者病因治愈后，未行手術治療，體格檢查未發現任何神經陽性體征，無腦及其它臟器的發育異常。因為不像典型Dandy-Walker綜合征一樣有明顯表現，并受我國經濟發展水平限制，Dandy-Walker綜合征患者多在伴有頭部的其它疾病時，影像學檢查才發現，故發現較晚；并且由于原發病的存在，或多或少地分散了醫師的注意方向，從而影響了該病的診斷率。
目前Dandy-Walker綜合征主要以手術治療為主，主要的方法是腦室-腹腔分流術、囊腫-腹腔分流術以及兩者共同應用，也有采用囊腫切除并后顱窩減壓術。國內有專門針對變異型Dandy-Walker綜合征行腦室-腹腔分流術的報道，近期病情有一定程度改善，但遠期效果欠佳。對于癥狀不典型的變異型Dandy-Walker綜合征是否應行手術治療，以及應優先行何種分流術，國內外仍存在爭論，但國內傾向于行囊腫-腹腔分流術。