小兒胰母細胞瘤臨床上極為罕見，對其認識不足，常易造成誤診，延誤治療。現回顧性分析作者近年來收治的3例患兒臨床資料，結合文獻，探討其特點以及診療方法。
病例1，女，2歲，因發現腹部腫物1 d入院。體查：全腹膨隆，以左中上腹明顯，左側腹可捫及一巨大包塊，肝脾肋下未觸及。血液檢查提示：WBC 9.5x109/L，HGB 97 g/L，PLT 567x109/L，肝功能正常。腫瘤標志物檢查提示：AFP、NSE、CYFRA21-1值升高，CA125、CEA均正常。腹部彩超提示：左腎中下部內側見一約7.4 cm×6.4 cm×8.2 cm大小的實性低回聲包塊，與左腎及胰尾分界不清，內回聲欠均勻，可見密集點狀強回聲及散在不規則無回聲區。腹部CT檢查提示：左側腹膜后可見類圓形軟組織密度影，其內密度不均，增強掃描呈不均勻明顯強化（圖A、圖B）。
術前診斷：腹腔巨大占位性病變：神經母細胞瘤待查？術中探查見腫塊位于左側腹膜后脾腎之間，直徑約8 cm，胰腺體尾部緊貼瘤體，并有較多血管相連，脾靜脈血管緊貼瘤體（圖C），因粘連緊密無法分離。術中行腫瘤+胰體尾+脾臟切除術。
病理檢查結果提示：惡性腫瘤，考慮胰腺來源，傾向胰母細胞瘤。免疫組化結果：Syn（部分+），CgA（-），CEA（-），CK(+)，AFP(灶+),AAT(+),CD99(+),CD56（-）,Vimentin（-）,Ki - 67(40%)（圖D），結合病理檢查結果診斷為胰母細胞瘤。術后分別予THP +CDDP（吡柔比星、順鉑）、VP-16+ CDDP（依托泊苷、順鉑）方案化療，并結合DC-CIK方案予生物治療，術后7個月，復查腹部CT，未見腫瘤轉移及復發，AFP正常。
病例2，男，4歲，因陣發性腹痛伴嘔吐3年余，發現左上腹腫塊2 d入院，體查：左上腹稍隆起，可觸及一質硬包塊，肝脾肋下未觸及。血生化檢查提示：WBC 13.2x109/L，HGB 120 g/L，PLT 938×109/L，肝功能正常。腫瘤標志物提示：AFP、CYFRA211值升高，CA125、NSE、CEA均在正常范圍。
腹部彩超提示：左腎上腺區可見16.1 cmx8.3 cmx10.2 cm實性低回聲，其后方緊鄰胰尾，邊界尚清，其內回聲強弱不均，并可見密集點狀強回聲，內可見豐富血流信號。腹部CT檢查提示：左腎前上方可見一巨大團塊狀軟組織影，其內密度不均，并可見斑片狀低密度影及點條狀高密度影，周圍腸管、胰腺及左腎受壓移位，增強病灶呈不均強化。術前診斷：左上腹占位性病變：神經母細胞瘤？畸胎瘤？術中探查見腫瘤位于腹膜后偏左側，似來源于胰腺體尾部，包膜不完整，大小約20 cmx12 cmx13 cm，形狀似葫蘆狀，質硬實性，活動度差，上界至胃壁后方左側膈肌下，下方至左側腎下緣處。
術中行腫瘤+胰體尾切除術。病理檢查結果提示：惡性腫瘤，考慮胰母細胞瘤。免疫組化提示：CK(+)，Syn(+)，Ki-67( 30～40%+)，CEA（-），AAT(+)，CD99(+) ，Vimentin（-），CgA（-），結合病理檢查診斷為胰母細胞瘤。術后切口愈合良好，未及時行化療，術后1年復查腹部CT，見肝內低密度影，約9.3 cmx6 cm大小，考慮轉移。未再予手術治療，分別給予THP +CDDP、VP-16+ CDDP方案化療，并結合DC-CIK方案生物治療，6個月后復查腹部CT，肝內腫塊較前明顯縮小，復查AFP正常。
病例3，女，8歲，因腹脹、納差伴面色蒼白1月余入院。體查：全身皮膚蒼白，結膜蒼白。腹部膨隆，可觸及一質硬包塊，肝脾肋下未觸及。血生化檢查提示：WBC 12.7×109/L，HGB 48 g/L，PLT 355X109/L，肝功能均正常，腫瘤標志物提示：CA125、NSE值升高，CEA、AFP、CYFRA211均正常，腹部彩超提示腹腔內可見不均質回聲團，約25 cm x18 cm x20 cm，上界位于劍突下，下界平臍，邊界不清，內可見不規則液性暗區。
CT檢查可見肝脾間、脾臟彌漫性巨大占位，密度不均勻，邊界不清。增強后呈不均勻強化，其內可見動脈血管影，肝臟呈受壓改變，實質內未見異常密度及強化影，胰腺顯示不清。術前診斷：腹腔內巨大占位：神經母細胞瘤？術中見腫瘤位于左側腹部，外有包膜，大小約30 cm×25 cm×18 cm，形狀不規則，囊實性，可見多處囊內出血，無明顯活動度，橫跨脊柱兩側，上界侵及膈肌，將脾臟推至左上腹，壓迫脾門，右界達胰腺中部，胰尾與瘤體無明顯界限。下界達十二指腸水平部，后方緊鄰腹主動脈，下腔靜脈受擠壓增寬。術中行腫瘤+胰體尾切除術。病理檢查提示：小細胞惡性腫瘤，考慮胰母細胞瘤。免疫組化提示：CK(+)，Syn（灶+），Ki-67( 40%+)，CEA（-），AAT(+) ，CD99(+)，Vimentin（-），CgA（-），結合病理檢查診斷為胰母細胞瘤。患兒切口愈合良好，術后給予VCR+ CDDP+CTX(長春新堿、順鉑、環磷酰胺）、THP+ CDDP+CTX（吡柔比星、順鉑、環磷酰胺）方案化療，術后14個月患兒因腫瘤復發并腦轉移而死亡。
討論
胰母細胞瘤( Pancreatoblastoma，PB)是一種極罕見的胰腺惡性腫瘤，發病率約占兒童胰腺上皮樣腫瘤的0. 5%。多見于嬰幼兒，又稱嬰幼兒胰腺癌，1932年由Stout首先報道該病，以后多為個案報告。Horie等認為胰母細胞瘤來源于胰始基細胞，組織學特點與胚胎期胰腺相似，光鏡下為胰腺器官樣結構，中心為巢樣結構或鱗狀小體，環以髓樣中間帶，外圍為腺泡樣結構，與腎母細胞瘤、肝母細胞瘤、神經母細胞瘤類似，故提出胰母細胞瘤之名。
小兒PB無特異性臨床表現，一般表現包括腹部包塊、體重減輕、食欲不振、嘔吐、腹痛、貧血等，本組3例均表現為腹部包塊，1例表現為食欲不振，1例有腹痛伴嘔吐，1例因腫瘤合并囊內出血表現為貧血。也有作者報道患者無任何臨床部包塊，1例表現為食欲不振，1例有腹痛伴嘔吐，1例因腫瘤合并囊內出血表現為貧血。也有作者報道患者無任何臨床X母細胞瘤，術后病理檢查結果提示為PB。PB可有惡性腫瘤的臨床特征，表現為浸潤、轉移和復發等。
彩超、CT、MRI均有輔助診斷意義。細致的產前檢查有助于早發現、早診斷及早治療。彩超檢查可見異質性或低回聲團塊，有時可見少量液性暗區，腫瘤血管主要來源于腸系膜和下腔靜脈，鈣化不常見。在CT及MRI上腫瘤呈低密度灶，多房腔，并見增強的腔隔是PB的一大特點。ERCP常見主胰管阻塞，但膽管擴張不多見，因其檢查困難，臨床極少采用。
同時，在血清和免疫組織檢測中有68%的PB患兒出現AFP升高。因此，AFP可作為PB -個重要的腫瘤標志物，有助于診斷和手術及化療、生物治療期間的隨訪。本組3例有2例術前AFP明顯升高，術后隨訪恢復正常。
由于小兒胰母細胞瘤為胰腺惡性腫瘤，若能及時發現并手術徹底切除同時輔以化療和放療可延長生存期。有文獻報道，PB以胰頭部腫瘤為主，2/3的腫瘤發生在胰頭，且多發生在胰頭腹側。81。本組3例瘤體均發生于胰腺體尾部，回顧其他相關病例報道，胰母細胞瘤發生于胰腺體尾部并不少見。手術要根據腫瘤部位、大小及與周圍組織的關系、有無遠處轉移而定，常用手術為腫瘤局部切除和胰體尾切除術等。本組3例腫瘤均發生在胰腺體尾部，術中胰腺體尾部連同瘤體一并切除。術后予積極營養支持，防止水、電解質紊亂。
PB的治療應首選手術治療，文獻報道多為腫瘤局部切除。祝秀丹認為擴大切除術( Whipple)手術難度大，并發癥多，應慎重選擇。而作為綜合治療的一部分，術前化療可使腫瘤縮小，提高手術切除率，對于腫瘤已切除的患者，化療能起到良好的輔助治療效果。Ohata等報道1例胰頭部胰母細胞瘤經化療后腫瘤縮小，成功完成胰十二指腸根治手術，因而推薦胰頭部胰母細胞瘤先化療后手術。目前公認化療有效，作者采用上海兒童醫學中心胰母細胞瘤化療方案，主要為THP+CDDP、VP-16+CDDP等。同時，放療對PB也有效，此外，生物治療作為一種新興的腫瘤治療模式，通過干擾腫瘤細胞的發生、生長、分化、凋亡、侵襲、轉移和復發，促進機體免疫細胞重建，使細胞毒性物質集中于腫瘤組織，達到直接恢復和提高人體免疫功能，增強對腫瘤細胞的免疫力而實現腫瘤特異性治療，主要包括細胞因子治療、單克隆抗體治療、過繼性免疫細胞治療、基因治療、腫瘤疫苗治療等，是目前腫瘤治療的第4種方法。本組2例均采用DC-CIK方案生物治療，屬過繼性免疫細胞治療的一種，隨訪2例患兒預后良好。