患者男,53歲,因突發失語伴雙下肢麻木、乏力,于2016年1月20日收入首都醫科大學宣武醫院神經外科。入院前1個月無明顯誘因突發失語10min,伴雙下肢麻木,不能行走,20余分鐘后癥狀逐漸緩解,無惡心、嘔吐,無抽搐。在當地醫院行頭部CT血管成像(CTA),顯示左側大腦中動脈(MCA)狹窄,給予口服阿司匹林100mg/d、阿托伐他汀20mg/d。為進一步治療收入首都醫科大學宣武醫院,DSA顯示為左側MCA狹窄,右側MCA分叉部動脈瘤。
體格檢查:意識清楚,雙側額紋對稱,伸舌居中,口角無歪斜,頸軟,雙側瞳孔等大、等圓,直徑3.0mm,對光反射靈敏,心肺未見明顯異常,腹平軟,無壓痛及反跳痛,四肢肌力及肌張力正常,生理反射存在,病理反射未引出,顱神經檢查正常。既往史:否認糖尿病、高血壓、心臟病史。頭部MRI平掃未見明顯異常(圖1),高分辨MRI顯示左側MCA分支狹窄,動脈粥樣硬化斑塊形成(圖2),右側MCA分叉部囊狀動脈瘤(圖3)。DSA提示:右側MCA分叉部囊狀動脈瘤(圖4,5),大小約4mm×5mm,動脈瘤頂部伴有小子囊,左側MCA額干分支狹窄,狹窄率約75%(圖6,7)。擬先行手術夾閉右側MCA瘤,間隔一段時間后再處理左側MCA狹窄。

圖1術前頭部MRI軸面,未見右側大腦半球缺血病灶;圖2,3術前高分辨MRI,左側大腦中動脈可見高信號斑塊,提示動脈狹窄(箭頭所示)。右側大腦動脈分叉部動脈瘤(箭頭所示),瘤壁無強化信號,遠端無高信號斑塊,提示血管閉塞;圖4,5右側頸內動脈造影二、三維正位像,示右側大腦中動脈分叉部囊狀動脈瘤,大小約4mm×5mm,動脈瘤頂部伴有小子囊(箭頭所示);圖6,7左側頸內動脈造影二、三維正位像,示左側大腦中動脈額干分支狹窄;
完善術前準備后,行右側MCA分叉部動脈瘤夾閉術。氣管插管全身麻醉后,患者取仰臥位,頭左偏30°,后仰10°。標記右側額顳切口,常規消毒鋪巾,切開頭皮至耳前2 cm,顴弓上方3 cm,于發跡內側做長約15 cm弧形切口,采用骨膜下方法分離顳肌直至顱骨,銑刀成形骨瓣并游離,大小約5 cm×6 cm,切除蝶骨嵴至眶上裂外側緣硬腦膜反折處,磨平眶頂和前外側顱底突出的骨嵴,弧形剪開硬腦膜,順行+逆行小心分開側裂,逐步暴露MCAM2段、M1段和頸內動脈分叉,探查MCA分叉部,但未見動脈瘤結構。
對比影像資料發現,DSA中右側MCA為雙干,術中探查為三干(圖8),中間一干近端為紫紅色,遠端血管呈乳白色,遠端無搏動,超聲探查無血流,考慮動脈瘤實為分支動脈閉塞后的殘端,未行夾閉,予以殘端棉絲包裹后,結束手術。術后患者一般情況良好,術后第5天出院,改良Rankin量表(mRS)評分0分。術后55d再次入院行左側MCA狹窄支架置入術,復查DSA,顯示右側MCA分叉處殘端(圖9),術后3d出院,mRS評分0分。

圖8術中所見大腦中動脈及分支解剖,可見大腦中動脈為三干型(圖中1、2、3所示),中干遠端閉塞(圖中乳白色段),術中超聲證實無血流,近端為閉塞后殘端;圖9開顱術后55d復査右頸動脈造影正位像,示右側大腦中動脈分叉處殘端顯影,較前無明顯變化
討論
伴顱內動脈瘤的血管狹窄并不罕見,文獻報道發生率為3%~9%。MCA是顱內動脈瘤發生的常見部位之一,MCA瘤發病率占顱內動脈瘤的20%~25%。依據解剖部位不同,分為近端(M1段)、分叉部(M2段)及遠端(M3段)動脈瘤,發病率分別為15.0%、80.0%和5.0%。Rhoton研究發現,MCA的分支中,78%為雙干,12%為三干,10%為多干。顱內動脈的一些變化可被誤認為“動脈瘤樣”結構,如動脈形成的環狀結構、動脈起始部的漏斗樣擴張以及動脈閉塞形成的殘端等。MCA三干中1支閉塞后影像表現與雙干型分叉部動脈瘤影像類似,臨床中較為罕見。
目前,國內MCA分支閉塞表現為動脈瘤的病例報道較少,均為雙干型分支的一分支閉塞疑診為動脈瘤,術中證實為動脈閉塞殘端,與本例報道患者情況不盡相同。Park等報道2例三干型MCA分叉部一分支閉塞,而在DSA上表現為雙干型MCA分叉部動脈瘤,經術中證實為動脈閉塞后的殘端。該類動脈瘤內血流動力學復雜,瘤壁壓力不均勻,容易導致動脈瘤破裂,是外科干預治療的指征。
MCA分叉部寬頸動脈瘤介入栓塞難度大,栓塞術后較開顱手術夾閉治療復發率高。在進行動脈瘤夾閉時,應充分暴露動脈瘤及載瘤動脈遠近端,避免誤夾正常血管,對疑似的動脈閉塞,可使用術中超聲、熒光造影技術,以了解血管是否通暢。動脈閉塞后的殘端為正常血管結構,臨床發現后多不予處理。MCA及其分支是顱內動脈瘤及腦血管阻塞的好發部位。MCA瘤在M2段最常見。當出現動脈瘤破裂出血時,通過出血主要區域與DSA顯示動脈瘤的部位相互印證,以明確診斷。隨著CTA、MR血管成像、DSA等腦血管成像技術的普遍應用,未破裂動脈的檢出率越來越高,其中顱內動脈瘤合并腦血管狹窄的病變并不少見。而對MCA分叉部因分支閉塞疑似動脈瘤,常容易出現誤診。
回顧性分析國內外的相關報道,以下特征為鑒別診斷提供參考,(1)形態:MCA分叉部動脈瘤多為寬頸動脈瘤,可能與MCA為頸內動脈的延續,血管內壓力高有關。血管閉塞影像特點為近期或不完全血管閉塞時,在血管成像中,有時可見“鼠尾征”;當遠期閉塞時,因閉塞段鈣化形成,多為盲管結構。若側支循環代償良好,可發現血液反流至閉塞遠端,形成一個斷端,與近端閉塞存在連續性。(2)解剖對比:根據雙側MCA對稱性,存在一側MCA分叉部動脈瘤,而雙側MCA主干數不對等,則應高度懷疑動脈瘤為分支閉塞后殘端。(3)閉塞表現:一側分支閉塞后可出現相應供血區的缺血。因此,應盡可能詳細了解患者病史,特別需要關注的是有無腦缺血事件,是否留有后遺癥等;另外CT、MRI檢查可提供腦缺血的證據。
本患者的動脈瘤形態與閉塞表現并不完全符合上述特征。DSA結果提示MCA分叉部寬頸“囊狀動脈瘤”,瘤頂伴有小子囊。可能病變血管閉塞后形成了良好的側支血管代償,MRI中未見右側MCA供血區的缺血灶,既往病史亦無右側大腦半球缺血癥狀。唯一提示是雙側MCA主干分支的不對稱。因此,在診斷MCA分叉部未破裂動脈瘤時,若疑似動脈分支閉塞,雙側MCA主干分支是否對稱為重要參考指標,同時也要注意動脈瘤的形態、血管閉塞的臨床癥狀及影像表現。顱內未破裂動脈瘤的總體破裂風險非常低,破裂發生率為0.8%~2.0%,但一旦發生破裂后,致殘率及病死率又較高,若積極干預,則需要面臨治療的潛在風險。對未破裂顱內動脈瘤患者采取保守還是積極干預,需要結合諸多相關因素考慮,包括動脈瘤大小、部位、形態學特征、既往蛛網膜下腔出血史及家族史、伴發疾病、預期壽命、臨床癥狀(神經功能缺損、占位效應和血栓栓塞事件)、破裂及治療風險等。對接受保守治療的動脈瘤需進行連續影像學隨訪,但影像學隨訪的最佳間隔時間和成像模式尚需進一步研究。