患者，男，70歲，167 cm，64kg。因“反復頭暈、耳鳴14年，加重伴心慌、呼吸困難半月”入院。術前診斷：1）頸部腫物：性質待診；2）多處淋巴結腫大：淋巴瘤？3）高血壓3級（極高危）、高血壓心臟病、慢性心功能不全；4）位置性眩暈；5）腦動脈硬化、腦血管供血不足；6）雙鼻竇囊腫。擬在全身麻醉下行“頸部腫物切除活檢術”。術前頸胸部CT示：左頸根部、胸廓入口處占位，雙下頜、腋窩、頸部多發結節（頸部結節位于氣管的側后方），考慮淋巴瘤；上腔靜脈、雙側肺動脈干受壓狹窄；廣泛皮下水腫，考慮上腔靜脈綜合征（superior venacava syndrome，SVCS）；雙側少量胸腔積液；氣管不受壓。
心臟彩超示：左室舒張功能降低，少量心包積液，EF68%。肺功能：第1秒用力呼氣量（FEVO/用力肺活量（FVC）67%，FEV1 72%^輕度混合型通氣功能障礙，重度肺氣腫。動脈血氣分析：FiO2 21%，pH7.467，PaO2 87.3mmHg，PaCO2 29.1mmHg，SpO2 94.2mmHg，BE-1.6mmol/L。ECG示：陣發性房顫。余檢查無特殊。查體：神清合作，半坐位呼吸；頭頸、上肢、胸部水腫，頸胸部靜脈明顯擴張；雙肺呼吸音粗、心律齊、各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。張口度3指，Mallampati II級，甲頦間距約6.0 cm。
首次麻醉過程：患者入室呈半坐位，BP152/80mmHg，HR112次/分，鼻導管吸氧時SpO2 91%~94%（FiO2 33%）脫氧時SpO2 85%~89%。因活檢位置的淋巴結靠近胸廓入口、頸部解剖變異及患者無法配合達到手術體位，故擬采用鎮靜遺忘狀態下保留自主呼吸時插管全麻。
誘導時患者平臥位，左下肢靜脈穿刺輸液，緩慢靜脈注射舒芬太尼0.1μg/kg、瑞芬太尼1μg/kg、依托咪酯0.2mg/kg，患者出現面罩通氣困難，SpO294%迅速降至65%左右。遂給予羅庫溴銨10mg，通氣未見改善。迅速插入喉罩（4*），喉罩通氣時氣道壓高，Vt波動在90~120ml，氧合稍有改善，但無法維持SpO2在85%以上。立即行纖支鏡檢查，可見聲門上組織水腫，咽腔嚴重狹窄，氣管塌陷。此時BP190~220/100~120mmHg，HR140~160次/分。立即靜脈注射新斯的明1mg、納洛酮0.4mg行催醒處理；分次靜脈注射美托洛爾5mg減慢HR，尼卡地平2mg及烏拉地爾10mg降低血壓，HR、BP無明顯變化；同時靜脈注射地塞米松10mg、氫化可的松100mg行激素沖擊治療。
待患者自主呼吸恢復、神志清楚、脫氧SpO2 85%~87%時拔出喉罩。改半坐位，面罩吸氧，SpO2維持在90%左右。再行纖維支氣管鏡檢查，發現聲門上組織水腫，氣管未見受壓。此時，患者口吐大量白色泡沬痰，聽診雙肺布滿濕啰音，考慮肺水腫的可能，遂靜脈注射呋塞米10mg利尿，同時轉入ICU進一步觀察治療。入ICU后經多科討論，高度懷疑惡性淋巴瘤，遂給予激素沖擊、利尿及抗感染治療。
患者經激素沖擊治療2周后，面頸部水腫消失，無明顯呼吸困難，脫氧SpO2 92%~96%，能下床活動，爬梯試驗3樓。再次行胸部CT檢查示：左側頸根部-縱膈內病灶較前明顯增大，占位效應明顯增大，側支循環增多，雙側胸腔積液增多。直接喉鏡檢查示：喉鏡顯露分級II級。余檢查無特殊。擬再次在全麻下行“頸部腫物切除活檢術”
二次麻醉過程：患者入室BP144/80mmHg，HR110次/分，脫氧SpO294%，面罩吸氧SpO2 99%。誘導時采用頭高腳低位25°~30°左下肢靜脈穿刺輸液。插管前靜脈注射咪達唑侖1mg、氫化可的松100mg和氨茶堿0.25g。經利多卡因噴霧劑咽喉部充分表麻及2%利多卡因環甲膜穿刺氣管內表麻后，采用纖支鏡清醒氣管插管（鋼絲加強管7.5*）。
插管成功后，靜脈注射舒芬太尼2μg/kg、丙泊酚15mg/kg和尼卡地平0.2mg。麻醉維持采用吸入1%七氟醚，靜脈泵注瑞芬太尼4~6μg?kg-1?h-1、丙泊酚3mg·kg-1·h-1。術中保留患者自主呼吸，維持BP130~150/80~100mmHg、HR80~90次/分。手術歷時50min，補液500ml。術畢改半坐位，待患者完全清醒后拔出氣管導管，術畢安返病房。術中活檢結果示：彌漫性大B細胞淋巴瘤，遂轉入血液內科接受后續治療。
討論
SVCS是一組由于上腔靜脈回流到右心房的血流受阻，引發其回流區域的組織靜脈壓增高導致的癥候群。患者往往出現急性或亞急性呼吸困難和面頸腫脹，需要緊急處理。檢查可見面頸、上肢和胸部淤血水腫，進而發展為缺氧和腦靜脈壓力增高（頭痛、嗜睡、頭昏和昏迷等）。亦可發生霍納綜合征、喉返神經麻痹、胸腔積液及氣管食管受壓等。SVCS的病因最常見的原因是惡性腫瘤（85%），主要是支氣管癌（68%）和惡性淋巴瘤（6%）。
本例患者屬于非霍奇金淋巴瘤導致的SVCS。大部分SVCS患者需要在局麻下行組織活檢，以確定診斷和制定治療方案。若無法在局麻下進行，則需在確定氣道風險和血管受累情況后謹慎實施全麻。全麻誘導可加重SVCS的癥狀，因此SVCS患者全麻死亡率高。若評估全麻存在較高風險，則應在麻醉前行放化療或血管內支架植入術，以減輕靜脈梗阻的程度、癥狀及全身麻醉的風險。若出現氣道梗阻，可將患者擺放為左側臥位或俯臥位；旦該類患者一旦在麻醉中發生氣道梗阻，往往進展兇險，甚至來不及更換體位就已經發生呼吸心跳驟停。若患者行腫瘤切除手術，則麻醉誘導前應建立體外腋-股靜脈轉流以緩解SVCS的梗阻癥狀，術前梗阻嚴重者需在體外循環輔助下完成手術。對于SVCS患者應選擇下肢靜脈穿刺輸液，避免在上肢、頸外及鎖骨下靜脈穿刺輸液，以免增加上腔靜脈內的靜脈壓力，加重頭面及上肢水腫。
困難氣道是指5年以上臨床經驗的麻醉醫師在面罩通氣時或/和氣管插管時遇到困難。本例患者存在面罩通氣困難和插管困難，屬于急診困難氣道。其出現困難氣道的原因可能有：1）上腔靜脈回流受阻，導致氣道周圍組織水腫；2）雙側肺動脈干受壓狹窄，肺內血流減少，通氣/血流比值失調；3）麻醉后氣管塌陷；4）淋巴回流受阻。對預計插管困難者，應在清醒或鎮靜遺忘狀態下保留自主呼吸時插管；對于SVCS患者則首選清醒、坐位/頭高腳低位及充分局麻下行纖支鏡引導下氣管插管（鋼絲加強管）。本例患者首次麻醉時擬采用鎮靜遺忘狀態下保留自主呼吸時插管，在給予阿片類藥物后出現了呼吸抑制、通氣困難、SpO2急性進行性下降，當時誤判為胸壁強直而大膽地給予了肌松藥是非常冒險的。當患者出現急診困難氣道時，及時地采取了催醒處理，是本次麻醉搶救成功的關鍵。本例患者因咽喉腔水腫、狹窄、解剖異常及氣管受壓（氣道阻力增高），致使喉罩通氣時嚴重漏氣，在搶救時應考慮使用小一號的喉罩。
氣管阻塞是SVCS患者全麻誘導時最常見的并發癥，全麻誘導時一旦氣管塌陷，往往是致命性的。本例患者首次麻醉時氣管塌陷的原因考慮：1）全麻時支氣管平滑肌松弛，大氣道更易受壓；2）肌松藥使氣道擴張能力及跨胸膜壓消失，增加了胸腔內氣管受壓；3）仰臥位時頸部水腫組織因重力作用直接壓迫氣道；4）因頸部淋巴瘤及水腫的長期壓迫，不排除氣管軟化的可能。
許多SVCS患者在腫物切除術后，因上腔靜脈梗阻緩解，靜脈回流增加，可導致肺水腫。而本例患者并未解除上腔靜脈梗阻，卻在首次麻醉中出現了肺水腫，其最可能是發生了“負壓性肺水腫”患者在給予催醒和肌松拮抗處理后，自主呼吸恢復，而此時氣道梗阻尚未解除，患者持續用力吸氣以對抗呼吸道梗阻，導致了過高的胸腔內負壓，使回到右心和肺循環的血流量增加。同時，患者缺氧、CO2潴留后引起的體循環血壓增高，左心室后負荷增加，進一步導致肺循環負荷量加重。
術前訪視和閱讀病史是估計SVCS患者潛在性困難氣道和避免發生嚴重意外的最佳方法。SVCS患者麻醉前應根據病情進行放化療、放置血管內支架或行上下腔靜脈轉流術，在緩解上腔靜脈梗阻癥狀后謹慎實施清醒插管全麻。在麻醉過程中，當無法保證通氣時，不宜使用肌松藥，特別是預計通氣困難或重度插管困難患者。