2.結果
術后患者恢復良好，應用腭護板進行局部封閉，以促進創口愈合及恢復語音、吞咽功能。術后未行輔助放療，密切隨診。術后隨訪1a，未出現復發及轉移跡象（圖4），目前仍在隨訪中。
圖4 術后1a隨訪。A.正位觀；B.PET-CT示無明顯復發及轉移征象；C、D.術后口內情況及配戴贗復體
3.討論
1970年Enzinger首次報道ES，并將其確定為一種特殊的軟組織肉瘤，由類似于鱗癌或壞死性肉芽腫中的大多邊形細胞組成。Enzinger的調查結果顯示，ES好發生于青少年男性的四肢遠端。最近的統計數據顯示，ES在所有成人軟組織肉瘤中的所占比例不足1%，約占兒童非橫紋肌肉瘤的4%~8%。目前ES的病因尚不明確。傳統型（經典型）ES通常累及上肢（通常為手部），并表現為肉芽腫樣特征，即梭形細胞和上皮樣細胞圍繞中央壞死區。
1997年，Guillou發現了近端型ES。該型ES比傳統型更具侵襲性，其病理學表現類似于上皮來源的癌，并呈現出“橫紋肌樣”的細胞學特征，同時也具有與傳統型ES相同的免疫表型。但與傳統型ES不同的是，近端型ES常發生在深部近端區域，例如骨盆、會陰部和生殖道。目前，關于發生在頭頸部的近端型ES報道極少，該病例是迄今為止報道的第1例發生在上頜竇內的近端型ES。先前所報道的已經被組織學證實的ES，其影像學表現與其他類型的軟組織肉瘤差異很小。ES的診斷最終主要根據其病理學和免疫組織化學表現來確定。
傳統型ES由形態相對單一的上皮樣細胞組成，排列成結節狀，并有中等量的嗜伊紅間質，并時常有明顯的中央壞死區。梭形細胞常圍繞在周邊，與上皮樣細胞之間沒有明顯分界。與近端型ES相比，傳統型ES的細胞異型性和細胞分裂象較輕。在近端型ES中，大多角形細胞呈彌漫分布，此種細胞有多形性泡狀核和顯著的核仁。同時，橫紋肌樣的細胞學改變在ES中也較為常見。由于ES具有上皮樣病理形態特征，初步診斷時常被誤診，須使用免疫組織化學方法用于區分其他與之類似的腫瘤。
在該病例最終確診前，鑒別診斷包括鱗癌、橫紋肌肉瘤、滑膜肉瘤、上皮樣血管肉瘤、腎外橫紋肌樣瘤和產基質骨肉瘤。鱗癌常表現為胞質中CK5/6染色呈彌漫性強陽性，而ES的CK5/6染色反應較為局限。此外，還觀察到，在該病例中，并未檢測出SMARCB1/INI1基因產物的表達，SMARCB1/INI1蛋白的陰性免疫反應可作為一種鑒別診斷標準。也有研究顯示，SMARCB1/INI1缺陷（表達陰性）與ES或惡性橫紋肌瘤的發生相關。此外，為了將ES與原發性或轉移性腫瘤及其他肉瘤（如惡性橫紋肌瘤）相鑒別，CD34可作為較好的鑒別指標。
滑膜肉瘤有與ES相似的上皮樣免疫表型，兩者的CK和EMA均為陽性，然而滑膜肉瘤通常表現為雙相細胞排列模式，且CD34表達常為陰性。上皮樣血管肉瘤可表達CD34，其形態學及免疫組織化學表現與ES相似，因此，尋找其他類似于CD31的血管標志物或鏡下血管組織細胞成分，就顯得尤為重要，因為CD31在大多數ES中陰性表達。由于肌纖維蛋白的免疫反應為陰性，所以排除了橫紋肌肉瘤的可能。盡管骨肉瘤可能出現多種組織學表現，但骨肉瘤基本不表達CK和CD34。ES通常被認為是一種高級別、預后較差的軟組織肉瘤。從目前的統計數據來看，ES的5年生存率約為50%~70%，10年生存率約為42%~55%。預后相關因素包括腫瘤發生的位置、瘤體大小、年齡和性別。
ES，尤其是近端型ES在治療不足的情況下有極高的復發可能。在Asano的文獻報告中，33例已行廣泛切除手術（其中10例患者行截肢術）的ES患者，10例出現局部復發（30%），而近端型ES較傳統型ES有更高的局部復發傾向。在另外一項關于ES的成組病例報道中，所有患者均接受過多學科治療，治療后仍有26例出現復發，其中19例死亡。除復發率較高外，ES還有向區域淋巴結和遠處肺部轉移的高傾向性。淋巴結轉移是ES的另一個臨床特征，可將其與其他類型的軟組織肉瘤相鑒別。
在大多數軟組織肉瘤中，淋巴結轉移率約為2.6%，而ES的淋巴結轉移率則高達22%~48%。盡管對來源于頭頸部的ES是否具有淋巴結轉移尚無統計數據，但對于頸部淋巴結轉移的懷疑仍是有必要的，特別是近端型ES。手術擴大切除是ES的首選治療方案。為了使頭頸部ES得到更好的局部臨床控制，如果ES的初步診斷已被確定，進行頸部淋巴結檢查十分必要。一旦累及頸部淋巴結，則建議行治療性頸淋巴清掃術。目前對臨床檢查尚未發現淋巴結腫大的病例，預防性頸淋巴清掃是否有必要仍有很大爭議。
Baratti等認為只有當頸部淋巴結受累時才建議行頸淋巴清掃術。根據他們的統計，29.6%患者有淋巴結轉移的可能，非選擇性預防性淋巴結清掃術對約2/3的患者沒有效果，這些患者接受了不必要的頸淋巴清掃術，并可能承受該手術帶來的潛在并發癥。但另一方面，預防性頸淋巴清掃術（elective neck dissection,END）是對發生在下頜區域的口腔鱗癌的常規治療方法，因為該區域的鱗癌的隱匿性淋巴轉移的風險高于20%。在1例下牙齦ES的病例報告中，在對其進行預防性頸淋巴清掃后，即使影像學檢查無任何頸部淋巴結受累征象，仍發現2個淋巴結中有隱匿性轉移癌細胞。
對發生于上頜骨和腭部的鱗癌，如臨床檢查時未發現明顯淋巴結受累，手術切除原發灶后建議隨診觀察。然而，最近的回顧性研究報道建議，對該類（上頜骨及腭部鱗癌）cN0期患者進行END而非密切隨訪觀察，因為其發生隱匿性頸部轉移的幾率遠高于預期（轉移率約為29%）。對于尚無明顯頸部淋巴結受累的ES，除了隨診觀察和行END外，也可對頭頸部ES患者行哨位淋巴結活檢。目前對于ES是否需要輔助放化療的研究極少，術后輔助放化療主要用于疾病晚期，且大多數單一病例報道數據所顯示的放化療效果并不一致。Livi等和deVisscher等認為，擴大切除后輔助放療可降低局部復發率。對于ES患者，化療對于減輕患者腫瘤負荷的作用非常小。Wolf等認為，化療對ES的治療效果有限。
總之，ES是一類罕見的軟組織肉瘤，具有侵襲性。由于其鑒別診斷較多，進行影像學檢查和組織學評估很有必要。發生在上頜竇內的近端型ES極為罕見，腫物擴大切除仍是目前最好的治療選擇。