頜骨中央性血管瘤（central hemangima of the jowe）是一種很少見的頜骨內血管異常增生的良性血管瘤，主要見于青少年，下頜骨為其好發部位，早期無明顯的癥狀體征，且隱蔽性強，常因外傷或者是拔牙造成大出血而危及生命。本文將報道下頜骨中央性血管瘤1例。
病例報告
患兒，女，11歲，因“左側面部腫大半年”入院。5月前患兒家長發現患兒左下后牙不齊且牙齦出血，于當地診所就診，建議觀察。查體：雙側頜面部不對稱，左側頰部腫脹明顯（。口腔衛生可，36～37舌向傾斜，II度松動，35～37頰側及磨牙后墊處牙齦黏膜隆起，觸及左側下頜骨體部骨性隆起，大小約3.0 cm×2.0 cm，邊界清，質硬，觸診疼痛。除27外，其余恒牙均已萌出。
門診以“下頜骨良性腫瘤”收治入院。口腔全景片35～37牙根吸收，36～37根尖見不規則低密度影，35～38牙根方頜骨未見正常骨小梁結構，邊界不清。上下頜骨CT平掃：左下頜體可見膨脹骨質破壞區，范圍約3.3 cm×2.2 cm。鄰近部分牙根骨質可見截斷，余上下頜骨未見明顯異常改變。考慮成釉細胞瘤。
治療：行穿刺，順利抽出約5mL可凝鮮血，考慮為頜骨中央性血管瘤。行上下頜骨CT平掃+強化：左下頜占位，增強掃描病變區明顯強化，周圍見多發迂曲血管影。余上下頜骨未見明顯異常改變。診斷考慮為血管瘤。告知患兒家長病情，并與其溝通后，要求出院于上級醫院就診。
討論
頜骨中央性血管瘤是一種少見的以異常血管增殖為特征的先天性良性腫瘤。源于血管內皮細胞的異常增生，是血管畸形或類瘤腫塊，并非真性腫瘤。占頜面部軟組織血管瘤的3%～4.1%，多見于10～19歲年齡段，約2/3發生于下頜骨，男∶女比例約為1∶2。早期無明顯癥狀和體征，后期可出現牙齒松動移位、咬合錯亂、牙齦反復出血（夜間加重）、面部膨隆、局部麻木或疼痛。
輔助檢查包括以下：
①X線片主要顯示溶骨性改變，不規則、邊界不清的骨質疏松區，大多呈“蜂窩狀”或“肥皂泡樣”，骨壁變薄、膨隆，偶有“日光放射狀骨針”影像；上頜竇有時變昏暗、模糊、竇腔變大或骨壁破壞，受累牙齒移位、牙根吸收等。病變區牙根尖吸收，下頜管較健側擴張，下頜孔擴張成喇叭狀，瘤體區多數骨小梁消失，見不規則多房性密度減低。X線檢查對頜骨中央性血管瘤的診斷不具特異性。
應特別與頜骨成釉細胞瘤等相鑒別，尤其是多房型及蜂窩型的成釉細胞瘤。蜂窩型造釉細胞瘤平片顯示大小不等囊狀房室破壞區同時存在，但腫瘤邊緣清楚，且未侵犯頜骨骨體，骨紋理清晰。
②CT能進一步明確腫瘤形態，骨質破壞程度、范圍及邊緣是否清楚連續。
③數字減影頸外動脈造影術（digital subfraction angiography，DSA）可顯示病灶大小及其有關血供情況與周圍組織的關系，是本病確診的重要手段之一，并有助治療。
④穿刺通常可順利抽出可凝鮮血，用于明確診斷。病理檢查大體標本可見骨皮質疏松，表面有許多大小不等、密集的篩狀小孔，切面見灰白或灰黃色骨小梁，其間有多量微小竇腔，襯以血管內皮。有時可見較大的靜脈或動脈穿行于骨組織。鏡下所見可分為海綿狀型、毛細血管瘤型和蔓狀血管瘤型，也可前2型同時存在的混合型。
本例患兒出現面部膨隆、牙齒松動移位且牙齦出血癥狀。口腔全景片示35～37牙根吸收，38位置異常。結合CT曾診斷為“成釉細胞瘤”。穿刺順利抽出可凝鮮血后，高度懷疑為“血管瘤”，詳細詢問病史，患兒家長述患兒牙齦出血多在夜間。復查強化CT診斷為“頜骨中央性血管瘤”。
頜骨中央性血管瘤的確診主要依靠病理學診斷，若血管瘤一旦破裂，容易引起大出血，故臨床上嚴禁活檢。頜骨中央性血管瘤的危險性在于因外傷或拔牙導致大出血，嚴重時引起失血性休克，甚至死亡。故緊急止血是應對該病導致大出血的關鍵。急救處理主要有填塞、壓迫止血；頸外動脈結扎；輸血補充血容量，糾正休克；必要時行氣管切開，術后再行填塞、壓迫止血；急診行頜骨及腫瘤切除術等。
自發性大出血、拔牙時或拔牙后大出血病例忌用搔刮牙槽窩的方法止血。可立即用紗團按住出血口，并在出血口骨腔內瘤體注射凝血藥物，出血內口處立即形成凍膠樣混合血栓。對于突發的大出血，在同時輸血糾正休克的前提下，可用明膠海綿、骨蠟、止血紗布、碘仿紗條等填塞壓迫牙槽腔，或病灶相鄰牙間細鋼絲結扎固定。若難以奏效，則行同側頸外動脈結扎或頜內動脈結扎；同時注意保持氣道通暢，必要時行氣管切開術。
外科手術治療可一次性徹底治愈，同時也是大出血急救的重要措施，適用于下頜骨任何部位的中央性血管瘤。切除邊界應在瘤體外正常組織中進行，低溫和降壓麻醉，必要時采用暫時性栓塞或患側頸外動脈、下牙槽動脈結扎等措施，對防治術中出血有積極意義。在X線透視監控下，將導管插入適當血管注射栓塞劑，使血管瘤永久或暫時性阻斷，從而閉塞血管而起到治療作用或配合外科手術治療以減少術中出血。使用導管栓塞法時應防止肺腦栓塞等并發癥，治療前查明供血血管和血液動力學情況。
硬化劑治療對軟組織血管瘤療效較好，尤其適用于頜骨中央性血管瘤合并鄰近軟組織血管瘤；也適用于瘤內血流速度慢，且側支循環豐富，手術切除估計失血量太大和術后頜骨缺損難以修復者。因血管瘤的大小、部位及全身情況等因素不便選擇手術時可考慮放射治療。射線治療可使病灶縮小，但不能根治，且易復發，血管瘤常由成熟細胞組成，對射線不十分敏感，同時可干擾牙齒和涎腺組織的生長發育中心，因此該方法應視為姑息性的手段。
血管栓塞術、硬化劑治療和放射療法等可縮小腫瘤范圍，有助于減少術中出血，在一定程度上為外科手術創造了條件，但都不能達到徹底根治目的，目前根治方式仍主要為手術切除治療。發生上頜骨的中央性血管瘤，多采用上頜骨部分切除或全切術；腫瘤局限于下頜體者，宜采用刮除術以保留頜骨連續性、不影響其發育；病變位于升支前部或牙槽突者，可采用保留下頜骨升支后緣或下頜骨下緣的下頜骨方塊切除術；位于下頜體、病變范圍較大的血管瘤，可行下頜骨部分切除術；病變位于下頜體并累及下頜支、腫瘤廣泛破壞骨質并累及軟組織者可采用下頜骨全切除術。
以前對頜骨中央性血管瘤一般采用切除病變骨后再植骨修復，現在多傾向于保守性手術，即在有效控制出血的前提下，刮除骨內病變，保留更多的骨組織以維護面型。頜骨中央性血管瘤發病率低，發生于頜骨內，早期無明顯的癥狀及體征，且X線表現不具有特異性，相關文獻報道較少，臨床上常發生漏診、誤診。這就要求口腔醫生在臨床工作中仔細詢問病史，認真行口腔檢查，完善各項影像學檢查，制定相應治療方案。