1.4術后病理檢查
大體標本:以下頜角為中心,頜骨膨隆明顯,大部分為腫物替代,腫物大小6.0 cm×3.5 cm×3.0 cm,頰舌側骨板均有缺損,不連續,腫物切面灰白,實性,質中。鏡下所見:腫物以腺泡樣細胞為主,由大量透明細胞及不同程度嗜堿性細胞構成,含顆粒,排成片狀(圖4)。左腮腺下極組織、左頜下區淋巴結及左頜下腺組織內均未見腫瘤。病理診斷:病變形態符合腺泡細胞癌。與原垂體瘤術后病理切片比對,排除原腫瘤轉移可能。
圖4 術后病理蘇木精-伊紅染色。左:×100;右:×400。
2.討論
2.1發病情況
腺泡細胞癌原發于下頜骨內極為罕見。截止目前的文獻檢索,本病例為國際上第11例個案報道。下頜骨原發腺泡細胞癌通常有傾向良性組織學表現,但其生物學行為卻是惡性,可發生淋巴結轉移甚至遠處轉移。腺泡細胞癌好發于40~60歲的中老年,男女比例為1︰2。發生于大涎腺者臨床表現多為無痛性腫塊,生長緩慢,少數病例可有自發痛、面癱,缺乏特征性癥狀,細胞學檢查有助于診斷。
本病例為原發于下頜骨內,主要癥狀為頜骨無痛性腫物,牙齒松動,下唇麻木及拔牙創不愈合。因X線表現為頜骨中心性破壞,多囊性改變,極易誤診為牙源性腫瘤。因該患者下唇麻木前無明顯術區疼痛病史,又與頜骨中央性鱗狀細胞癌或腺樣囊性癌等不同。
2.2組織來源與發病機制
目前腺泡細胞癌病因不清,雙側發生的涎腺腺泡細胞癌可能與家族遺傳因素有關,電鏡觀察證實腺泡細胞癌來源于腺泡的漿液細胞。Brookstone等認為診斷下頜骨原發唾液腺腫瘤必須符合以下標準:1)口腔黏膜與上下頜骨的病變不存在任何關聯(因為原發于小涎腺的惡性腫物可直接侵犯骨質);2)影像學表現證實骨質破壞;3)骨皮質完整無破壞;4)組織學證實為唾液腺腫瘤;5)無唾液腺原發病變存在;6)排除牙源性癌的診斷。本例患者為下頜骨內發生的唾液腺惡性腫瘤。
關于下頜骨發生的唾液腺腫瘤來源有以下幾種理論:1)異位的下頜下腺或舌下腺組織完全封閉于下頜骨內形成,這種情況僅見于下頜后部鄰近下頜角處;2)胚胎時期陷入的頜骨內磨牙后區黏液組織;3)含牙囊腫或牙源性上皮襯里中黏液分泌細胞的化生和腫瘤轉化。筆者認為本例患者頜骨原發腺泡細胞癌可能是胚胎時期殘留在頜骨內的腺小葉內上皮變性化生后癌變而來。由于本病例曾患垂體瘤,首先懷疑為轉移癌,但經病理會診排除原垂體瘤轉移可能,且全身檢查排除涎腺原發腫瘤及全身其他部位轉移灶。
2.3治療及預后
頜骨中心性腺泡細胞癌屬于中心性頜骨內癌的一種,手術切除是治療頜骨中心性腺泡細胞癌的首選方法。手術切除范圍按照頜骨原發惡性腫瘤“孔到孔”截骨,考慮到該患者較為年輕,基于目前預后與生存質量并重的原則,手術切除腫瘤同期給予行骨肌皮瓣修復較為合理。此前文獻報道的徹底切除病變的10例病例中,除其中2例隨訪時間不足1年被排除出統計外,其余8例患者3年生存率達到87.5%,死亡1例,該患者因腫瘤中存在乳頭狀囊性結構而預后較差。
研究表明,腺泡細胞癌根據組織學分為實體性、小葉腺泡性、濾泡性和乳頭狀囊性4類,實體性多見且轉移率也高。總體上,腺泡細胞癌雖是低度惡性腫瘤,但也可出現復發和轉移,復發率為20%~50%,淋巴轉移率為3%~9%,遠處轉移率為10%~20%。本病例患者手術后隨訪至今(7個月),未見復發和轉移。
本文病例在本院就診前經歷了1年的診斷延遲,原因既包括患者對無明顯疼痛病變易輕視的主觀延誤,也包括初診醫生對伴有神經受侵癥狀的牙齒松動重視不足所致的醫源性延誤。本病例的診治經驗提示對于出現下唇麻木或早期疼痛的牙齒松動患者,要首先排除存在頜骨腫瘤的可能性,建議應完善曲面斷層或CT檢查排除腫瘤后進行牙槽外科治療。此外,較大型頜骨病變在根治性外科治療前均建議先行病理活檢明確診斷。