顱內海綿狀血管瘤是一種特殊的腦血管畸形，以女性多見，因發生部位不同可分為腦內型和腦外型。腦外型海綿狀血管瘤以中顱窩好發，發生于中顱窩以外部位者罕見，中國人民解放軍總醫院海南醫院神經外科于2018年7月3日至8月1日收治了1例右側三叉神經腦池段不典型海綿狀血管瘤，經病理科確診，現報道如下。
1.臨床資料
患者，女，29歲，因右側面部發作性疼痛15d入院。患者于2018年6月19日無明顯誘因出現右側面部發作性疼痛，呈電擊樣或撕裂樣疼痛，疼痛放射至右側下頜面頰部，伴張口困難，無頭痛、頭暈、意識喪失、大小便失禁、流涎、肢體抽搐、無力等癥狀。口服卡馬西平治療效果不佳，癥狀同前。
2018年6月28日于我院就診，行顱腦MRI平掃及增強提示右側橋小腦腳區占位性病變。影像表現MRI結果顯示，病變位于右側橋小腦腳區，橫軸位呈卵圓形稍長T1、等及稍長T2信號，邊界清晰，大小約11mm×17mm×12mm（左右×前后×上下），內信號不均勻，見斑點狀短T1信號影，T2液體衰減翻轉恢復成像（fluid-attenuated inversion recovery，FLAIR）呈稍高信號，擴散加權成像（diffusion-weighted imaging，DWI）呈低信號，邊緣呈稍高信號，表觀擴散系數（apparent diffusion coefficient，ADC）圖呈高信號，ADC值為1.26×10－3mm/s2，增強掃描病灶未見明顯強化，冠狀位呈楔形，與右側三叉神經關系密切，病灶周圍未見長T2水腫信號（圖1）。
圖1女，29歲，右側三叉神經海綿狀血管瘤。A.橫軸位T1加權成像；B.橫軸位T2加權成像；C.冠狀位T2液體衰減翻轉恢復成像；D.橫軸位擴散加權成像；E.橫軸位表觀擴散系數圖；F.橫軸位增強T1加權成像
手術記錄及病理學表現術中可見三叉神經病變呈暗紅色，血供豐富，其內可見部分血管樣結構，與三叉神經感覺根邊界不清楚，沿病變周圍仔細分離，整塊切除病變，三叉神經感覺根保留困難，解剖學保留三叉神經運動根。病理學可見右側三叉神經腫瘤灰紅色不規則組織1塊，大小1.6 cm×1.4 cm×0.6 cm，切面灰紅色，質軟。印象：右側三叉神經送檢為畸形血管組織，部分管壁玻璃樣變性，考慮為海綿狀血管瘤（圖2）。
圖2送檢組織中見多量畸形擴張的血管，部分血管壁玻璃樣變性（HE，×40）
2.討論
顱內腦外型海綿狀血管瘤較腦內型海綿狀血管瘤少見，根據其與硬腦膜的關系分為硬膜外型、硬膜型和硬膜下型。硬膜外型是指發生于顱骨、顱神經包括半月節者，硬膜型起源于靜脈竇，硬膜下型者起自于腦實質和硬膜間的結構，多位于顱神經腦池段。
史繼新等對顱內海綿狀血管瘤做出以下分型：Ⅰ型為腦內型海綿狀血管瘤。Ⅱ型腦外型海綿狀血管瘤，再根據病理特點不同分為Ⅱa型和Ⅱb型，Ⅱa型腫瘤呈紫色或紫紅色，與腦組織無黏著，可見明顯搏動，質地軟，張力高，鏡下由大量擴張薄壁血管構成，腔內無血栓和鈣化，血管之間缺乏腫瘤間質成分，不易行手術切除；Ⅱb型腫瘤肉眼不易見到搏動，觸之有明顯搏動感，鏡下腫瘤亦由大量血管構成，血管壁多較厚，腫瘤間質成分較多，適合手術切除。
顱內腦外海綿狀血管瘤由于發生部位不同，可呈類圓形、啞鈴形或不規則形，邊界清晰，T1WI呈等或低信號，T2WI呈明顯高信號，因其供血動脈少或細小，瘤內出血較腦內型少見，合并出血時，T1WI信號多變，T2WI信號混雜，可見低信號環，DWI呈等、稍高或高低混雜信號，ADC圖呈高信號，增強掃描多呈均質或不均質明顯強化，合并出血時可呈環形強化，文獻報道病例中僅1例呈輕度強化，影像表現下不易區分其亞型，但多數不均質強化者多為Ⅱb型，瘤周無水腫，可見占位效應。
本例影像學表現不典型，其主要特點如下：
（1）顱內腦外型海綿狀血管瘤好發于中顱窩，以海綿竇區最常見，本例病變位于三叉神經腦池段，屬少見發病部位，根據分型屬于硬膜下型海綿狀血管瘤；
（2）本例病變T2WI呈稍高信號，而典型三叉神經海綿狀血管瘤T2WI為明顯高信號，可能與病變內實性成分或間質成分較多有一定關系；
（3）T1WI圖像病變內可見點狀短T1信號影，T1WI表現為高信號的原因包括出血、富含蛋白物質、部分鈣化等，出血在亞急性期由于脫氧血紅蛋白轉化為正鐵血紅蛋白表現為短T1信號。在T2WI、T2-FLAIR及DWI序列上，因紅細胞崩解、破裂，正鐵血紅蛋白由紅細胞內至紅細胞外，出血信號表現為自亞急性期早期到晚期呈周邊向中心由低信號逐漸轉變為高信號的變化趨勢，亞急性晚期因含鐵血黃素沉積，邊緣可見短T2信號，本例病灶內短T1信號于T2WI及T2-FLAIR序列呈稍高信號，DWI呈低信號，故考慮出血可能性不大；富含蛋白物質呈短T1長T2信號，因蛋白相對分子質量大，DWI序列信號多偏高，故亦不考慮為此；顱內鈣化于T1WI、T2WI可呈低、等或高信號，有學者認為顱內鈣化信號多變與鈣鹽及其間纖維組織或病理組織的成分、含量及分布不同有關，故考慮本例病灶中點狀短T1信號為鈣化的可能性存在；既往文獻無此報道，因此，病變內點狀短T1信號可能是其特征性改變；
（4）文獻報道顱內腦外型海綿狀血管瘤DWI呈等、稍高或高低混雜信號，ADC圖均呈明顯高信號，提示病灶擴散不受限，DWI高信號為T2穿透效應所致，本例DWI呈低信號，ADC值為1.26×10－3mm/s2，病灶亦無擴散受限，與文獻報道一致；
（5）常見三叉神經海綿狀血管瘤增強掃描明顯強化，但本病例增強掃描無明顯強化，提示病變無明確血供或神經血屏障無明顯破壞有一定關系，亦或與增強掃描延遲時間不夠有關，若采用較長延遲掃描或T2-FLAIR增強掃描，可能有助于病變的診斷；
（6）多平面觀察病變的形態學變化有助于其診斷。本例提示橫軸位圖像上病灶呈卵圓形，但在冠狀位圖像上病變呈楔形改變，因此提示病變張力較低，也傾向于Ⅱb型的診斷。
本例三叉神經海綿狀血管瘤的主要鑒別診斷如下：（1）三叉神經鞘瘤：腫瘤可沿三叉神經跨越中、后顱窩呈啞鈴狀生長，呈等或稍長T1信號、長T2信號，易囊變，增強掃描實性部分明顯強化；（2）腦膜瘤：橋小腦腳區腦膜瘤多起源于巖尖后部的腦膜，與腦膜呈寬基底相連，病變多呈類圓形，呈等或稍長T1、等或稍長T2信號，DWI呈高信號，增強掃描呈明顯均勻強化，合并囊變、鈣化者強化不均勻，可見腦膜尾征；（3）表皮樣囊腫：是橋小腦腳區常見腫瘤之一，多表現為邊界清晰、呈“鉆縫樣生長”的囊性病灶，因囊內成分混雜信號多不均勻，DWI高信號是其較顯著特征，增強掃描無強化；（4）三叉神經血管母細胞瘤，罕見，散發或與VHL綜合征有關，MRI表現為等T1長T2實性病變，內可見多發流空血管，增強掃描呈顯著強化。
綜上，本例三叉神經海綿狀血管瘤為罕見的不典型病例，主要影像特點為等及稍長T2信號、灶內可見點狀短T1信號及增強掃描不強化。盡管影像學表現與以往多數文獻報道的腦外型海綿狀血管瘤不同，可能與其病理特點及掃描方式有關，但其低張的生長方式仍可作為橋小腦腳區其他實性或囊實性病變的鑒別要點之一，也為后顱窩腦外型海綿狀血管瘤提供了新的認識。