發病率約1∶30000～1∶60000。
ICS是一種和遺傳有關的纖毛結構缺陷。主要為纖毛蛋白臂或放射輻的缺陷，從而使纖毛運動異常，黏膜上纖毛清除功能障礙，以致造成反復感染。精子尾部是一種特殊的纖毛。當其結構異常時，精子失去運動功能，造成不育。胚胎發育過程中，若纖毛結構異常，由于缺乏正常的纖毛擺動，將隨機地發生內臟旋轉；在妊娠10～15天時，內臟發生左旋轉代替正常的右旋轉，將引起臟器轉位。
不動纖毛綜合癥發病早，往往在新生兒或嬰兒早期發病，出現氣道阻塞，呼吸困難。由于纖毛結構缺陷及清除功能障礙，可反復發生上呼吸道感染，慢性支氣管炎或間質性肺炎，導致肺不張及支氣管擴張。表現為咳嗽、咳膿痰、咯血、呼吸困難等癥狀。