不寧腿綜合癥患者常常出現下肢(偶爾可有上肢)不愉快的異常感覺。如:蟲蠕感,蟲爬感,刺痛感,或其他異樣感覺,多發生在夜間尤其是入睡前,受累部位以小腿深部最為明顯。揉搓局部皮膚,**患肢,伸展肌肉可緩解癥狀,最為有效的方法是活動患肢,故而患肢常常過度行走,以期緩解。由于不寧腿綜合癥常常發生于夜間或入睡之前,因此,患者入睡困難,多有失眠。
不寧腿綜合癥的發病率報道不一,約為1.2%—29%。一般認為,約在15%。男女均可罹患,女性稍高于男性。兒童亦可患病。妊娠女性發病率約為11%—27%,一般多見于妊娠3個月以后。任何人種均可發病,但西方人更易受累。
不寧腿綜合癥的誤診率很高,約為59%。病人由發病到確診的平均時間為18年,病人由發病到就診的間期亦較長,個別患者發病后30年才首次就診。因此,臨床醫生要提高對本病的認識,還應重視大眾醫學科普水平的提高。
不寧腿綜合癥可分為原發性與繼發性兩型,繼發性不寧腿綜合癥常見于周圍神經病、尿毒癥、或某些金屬離子缺乏的患者。對于不寧腿綜合癥的患者要鑒別原發與繼發。
臨床表現
夜間或入睡前發生感覺異常和被迫活動患肢是不寧腿綜合癥的特征表現。病人白天大多正常,夜間或入睡前開始發作,至次日晨起時癥狀逐漸消退。嚴重時常常影響睡眠,病人苦不堪言,甚至產生**的念頭。
不寧腿綜合癥的感覺異常多種多樣,最具特征的是蠕動感或蟲爬感。病人就診時常常訴說“腿內有蛆蟲在蠕動”,“腿內有毛毛蟲在爬”。主訴中所用詞匯按頻度大小依次為“急需活動患肢、蠕動感、刺痛、抽筋、蟲爬、牽拉、電擊、緊張、不舒適、瘙癢”等感覺,但灼燒感、**感多不出現。受累部位常位于下肢深部,小腿深部最為普遍。癥狀可緩慢波及下肢,約有32%—50%的患者發病多年以后可出現上肢的癥狀。
不寧腿綜合癥的癥狀具有明顯的生物節律性,睡眠剝奪或日間過勞均不能改變其夜間發作的趨勢,活動患肢可使癥狀短時間改善,行走是患者最常采用的方法,揉搓皮膚、**、伸張肌肉、熱敷有時也可有相同的效果。情緒緊張、感冒受涼、心智倦怠等情況時可使癥狀加重。藥物也可對癥狀發生影響,除多巴胺受體激動劑以外,大多數神經鎮靜劑、美樂托寧、三環
診斷標準 美國睡眠醫學研究會的睡眠障礙國際分類中不寧腿綜合征的診斷標準(1997年)
1、患者主訴夜間腿部有不愉快的感覺或夜間入睡困難。
2、腓腸肌內有一種非常不愉快的身體感覺,常伴有腿部出現一時性疼痛和搔癢;
3、不舒服的感覺可以通過移動肢體得到緩解;
4、多導睡眠圖顯示睡眠時肢體有運動。
5、不能用內科和精神科障礙解釋其癥狀。
6、可以有其他睡眠障礙存在。
最低診斷標準:1+2+3
嚴重程度標準:
輕度:偶爾周期性發作,輕微影響患者入睡,但不會引起明顯的困擾。
中度:一周內發作不超過2次,可以冒險延遲入睡時間,中度干擾睡眠,輕微影響白天的功能。
重度:一周內發作超過3次,嚴重干擾夜間的睡眠,明顯影響白天的功能。
病程標準:
急性期:2周以內。
亞急性期:超過2周,但在3個月以內。
慢性期:3個月以上。
鑒別診斷 對不寧腿綜合癥的診斷主要依據可靠的病史及詳細的體格檢查,但要注意與以下幾種疾病鑒別:
1.**不能(akathisia):患者煩躁,坐立不安,急欲活動。常常累及全身各部,但有時以雙下肢明顯,類似不寧腿綜合癥。許多具有多巴胺受體阻滯劑效能的藥物,如,鹽酸丁螺旋酮,氯哌氧卓(阿莫沙平),鋰劑,三環類藥物,個別鈣離子拮抗劑均可誘發。**不能可急性發病,常于用藥或加大劑量后加劇,停藥或減量后減輕;或者為遲發性發病(用藥3個月后發病,或停藥3個月后仍持續存在)。另外,有時長期應用上述藥物,停藥后也可引起**不能,稱為撤停性**不能。非藥物性的,散發的**不能很少見。
**不能的患者僅有輕度睡眠欠佳,亦無嚴重的周期性肢體異常運動(PLMS)。該病受累部位以全身或軀干為主,表現為全身活動,扭動搖晃,并無夜間加重的趨勢。但有時可伴有錐體外系癥狀或遲發性運動障礙(tardive dyskinesia)的癥狀。
2.腿痛動趾綜合征(painful legs and moving toes syndrome):常表現為一過性小腿痛及足趾半節律性的抽動,發作短暫,但可頻發,有時患者可刻意抑制其拇趾的抽動。該病常見于周圍神經病或腿部外傷之后,其機制可能是由于周圍神經的短路或異常放電,造成遠端肌肉的抽動及局部的疼痛。很多病人也可無明確誘因,有時病理活檢亦可正常。本病可被誤診為不寧腿綜合癥,鑒別要點在于:本病短暫頻發,睡眠時不加重,活動患肢不能緩解癥狀,而不寧腿綜合癥發作持續時間相對較長,且不寧腿綜合癥的發作有明顯的生物節律性,晝輕夜重,活動患肢可緩解癥狀。
3.夜間腿部痙攣(nocturnal leg cramps):即日常所說的“抽筋”,是指足部肌群或小腿腓腸肌群夜間突發性,無規律的痙攣疼痛,伸張肌肉既可緩解,其發病機制尚不清楚,臨床上很容易于不寧腿綜合癥鑒別。之所以在本處提及,是由于不寧腿綜合癥病人常常主訴“夜間腿部抽筋感”,病史不詳時,易被誤診為夜間腿部痙攣,應引起臨床醫生的高度重視。
4.臥位性神經性跛行綜合征(recumbent neurogenic clandication syndrome):國外亦稱Vesper’s curse,常見于充血性心力衰竭的病人,發病機制可能是臥位導致椎管內靜脈叢淤血腫脹,繼而造成腰骶椎管腔狹窄,壓迫腰骶部神經叢,出現神經性跛行的癥狀,有時夜晚可被痛醒。根據患者心衰病史,抗心衰治療有效等特點,不難鑒別。
5.其他下肢肌肉及骨骼結構病變,如,肌炎,筋膜炎,下肢深部神經纖維瘤等等,均可出現下肢疼痛、不適感。疾病早期有時可擬似不寧腿綜合癥。鑒別要點在于:除無不寧腿綜合癥的特征以外,患者的局部體征明顯,常有壓痛,病理檢查或影象學檢查可有陽性發現。#p#分頁標題#e#
繼發性不安腿綜合征 繼發性不安腿綜合征(secondary restlessness legs syndrome),亦癥狀性不安腿綜合征,其癥狀系由周圍神經病變所引起,多繼發于糖尿病、尿毒癥、酒精中毒、代謝性疾病、淀粉樣變、運動神經元病、脊髓灰質炎、或神經根性神經病所導致的周圍神經損傷。
繼發性不寧腿綜合癥與原發性不寧腿綜合癥的主要鑒別點在于:繼發性不寧腿綜合癥的患者其周圍神經的電生理檢查多有陽性發現,而原發性不寧腿綜合癥的患者陽性率低;繼發性不寧腿綜合癥的患者多無家族史,原發性不寧腿綜合癥多呈現常染色體顯性遺傳的特征;繼發性不寧腿綜合癥多急性或亞急性起病,癥狀1年以內即達高峰,白天夜間均可發作,受累部位多以四肢遠端為著,隨機分布,而原發性不寧腿綜合癥病程較長,大多夜間發作,受累部位多見于小腿及足部。值得注意:除積極治療原發病以外,繼發性不寧腿綜合癥同樣對多巴胺受體激動劑有效。
糖尿病性不寧腿綜合癥約占糖尿病患者的8.8%,該發病率并不高于正常人群,但Ⅱ型糖尿病比Ⅰ型糖尿病明顯易患不安腿綜合征,且與血糖水平無關。腎功能衰竭、尿毒癥的患者易患不寧腿綜合癥,國外報道發病率約為20%—57%,腎移植可使癥狀緩解,而透析治療大多無效。此外,與尿毒癥性不寧腿綜合癥相伴發的周期性肢體異常運動(periodic limb movement disorders , PLMD)的發病頻度直接與尿毒癥病人的死亡率呈正相關,其機理可能是PLMD導致患者嚴重睡眠障礙,造成免疫系統功能紊亂,加速病情的進展。目前觀點,單一用BUN或Cr的濃度水平不能解釋不寧腿綜合癥的發病。此外,鐵離子缺乏也可引起不寧腿綜合癥。Ekbomb報道,25%的不寧腿綜合癥的患者患有缺鐵癥。另外一項研究顯示43%的缺鐵癥的患者有不寧腿綜合癥的癥狀。研究還發現,不寧腿綜合癥與血清鐵蛋白的水平呈負相關,而與血清鐵、血紅蛋白、VB12 、葉酸的濃度無關。口服補鐵后,臨床不寧腿綜合癥的癥狀明顯改善。
繼發性不寧腿綜合癥的臨床診斷標準與原發性不寧腿綜合癥的標準相同,所不同的是對診斷不寧腿綜合癥的患者應首先進行全面系統的檢查,以便鑒別繼發性不寧腿綜合癥,發現誘因,及早治療。