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  • 發布時間:2023-01-15 21:21 原文鏈接: 絲綢之路病的臨床表現

      全身各系統均受累,而較常見的是口腔、皮膚、生殖器、眼和關節;心和大血管、消化道及神經系統等為少發病部位。損害初發部位,口腔55.2%,皮膚23.8%,生殖器和眼各為6.75%,報告偶有以中樞神經系統初發病者。中樞神經系統、血管和消化道發病均較重,并以男性發病為高。日本學者報告各器官系統損害的發生率分別為:口腔潰瘍100%,皮疹90%,外生殖器潰瘍97%,眼部損害79%。眼部損害男性多于女性,其發生率分別為90%及40%。其他系統損害為中樞神經系統28%,消化系統20%,心血管系統15%,關節15%。黃正吉等分析了我國白塞病各臨床表現的發生率為:口腔潰瘍99%,眼部病變43.2%,外生殖器病變73.6%,皮膚病變96.8%,神經系統26%,大血管8.7%,消化道8.4%,關節炎60.9%。

      發病有急性和慢性兩型:

      少數患者為急性發病,可于5天至3個月內兩個以上部位同時發生損害,病情重,常伴有高熱等。經過一定時期的緩解后,可慢性反復發作,兩次復發間隔的平均時間1~2個月。大多為慢性發病,先于一個部位發生損害,經不同時期的反復發作與緩解之后,再分別于其他部位發病。后者以局部損害為主,全身癥狀較少,但在病程中可以急性加重。

      無論是急性發作或是在慢性病程中急性加重,主要的全身癥狀都是高熱、頭痛、乏力、食欲不振、關節疼痛或腫脹等。熱型不定,少數病例可持續高熱。過度疲勞、睡眠不佳、月經、季節氣候改變等,均可使不同部位的損害加重。少數患者有家族史,無接觸傳染病例。

      基本癥狀

      指在本病中最常見又往往是最早出現的癥狀。它們可以在長達數年時間內相繼的出現或同時出現。大部分起病隱匿,少數起病急驟并伴有發熱、乏力等全身癥狀。

      (1)復發性口腔潰瘍(recurrent oral ulceration)

      每年發作至少3次,發作期間在頰黏膜、唇緣、唇、軟腭等處出現不止一個的痛性紅色小結繼以潰瘍形成,潰瘍直徑一般為2~3mm。有的以皰疹起病,約7~14天后自行消退,不留瘢痕。亦有持續數周不愈最后遺有瘢痕者。潰瘍此起彼伏。本癥狀見于98%的患者,且是本病的首發癥狀。它被認為是診斷本病的最基本且必需的癥狀。

      (2)復發性外陰潰瘍(recurrent genital ulceration)

      與口腔潰瘍癥狀基本相似,只是出現的次數較少,數目亦少。常見的部位是女性患者的大、小陰唇,其次為陰道;男性的陰囊和陰莖。也可以出現在會陰或肛門周圍。約80%有此癥狀。

      (3)皮膚病變

      皮膚黏膜損害是本病的一個主要癥狀,占95.7%。皮膚損害有如下4種:

      ①結節性紅斑:是皮膚損害中最多見的一種,占68.64%,主要在下肢,特別是小腿,有時也可發生于上肢及軀干,以伸側面多見。皮下結節一般為蠶豆到胡桃大,深淺不一,有疼痛和壓痛,皮膚色淡紅、暗紅或紫紅,質地偏硬。從幾個至幾十個不等,無規律散在分布。1個月左右可自行消退,但易復發。或為一面消退,一面新發。在同一病人常見不同大小、深淺、顏色和病期的損害。32.37%病例新發皮下結節損害周圍有約1~1.5cm寬的鮮紅色暈圍繞,部分結節紅色范圍可超過結節面積,越向外顏色越淡,稱為紅暈現象,是本病特征性表現,具有較高的輔助診斷價值。發病無明顯季節性,而夏天一般較重。

      ②血栓性靜脈炎:主要發生于下肢,有時也發生于上肢,為觸之發硬的皮下索條,有局部壓痛。若發生于皮下深部,則體檢時僅有皮下索條感;若發生于皮下淺表靜脈,可有不同程度皮膚表面發紅和高起皮膚的索條狀物。淺表性血栓性靜脈炎也可繼發于靜脈注射藥物之后。

      ③毛囊炎樣及癤樣損害:占41.15%。男性多于女性。有兩種表現形式,一種為米粒至綠豆大暗紅色丘疹,頂端或見小膿頭,一般不破潰,多于1周后消失。數目較少,主要分布于頭面和胸背上部。另一種為膿皰性結節損害,其數目較多,分布于大腿、小腿、背、面、頭皮、胸、前臂、臀、外陰和肛周等處。初為紅色丘疹,而后其頂端出現米粒大膿皰,但無毛發穿過,其基底部則為浸潤性硬結,周圍有較寬的紅暈,輕度疼痛感,多不破潰,約于一周后紅暈消失,膿皰吸收,而浸潤性硬結消退則較緩慢,比較特殊,也有較高的輔助診斷價值。

      毛囊炎樣損害多于癤樣損害。該種皮損可發生于體表任何部位,多見于頭、面、胸背及陰部。皮損多少不一,可反復發作,以夏天為重。這些皮損基底浸潤較顯著,頂端膿皰較少,周圍紅暈較大,并伴有不同程度的硬結。細菌培養呈陰性,抗生素治療無效。

      ④針刺反應:占64.4%,這是由外國因引起的一種特殊的皮膚反應。注射(肌肉、靜脈)、針灸等刺傷皮膚真皮層,24~48h后即可在針刺部位產生帶紅色的丘疹,中心有膿皰,以后逐漸結痂,此種反應稱為針刺反應。1周左右消退。病情活動期多呈陽性,有特異性診斷意義。有時針刺反應為陰性,此時用生理鹽水注射,一般在24h后可于針刺部位出現膿皰。必須強調,即使針刺反應陰性,也不能排除白塞病。

      ⑤Sweet病樣皮膚損害:占2.41%,損害分布于頭面部,頸項、前臂、手背、小腿和足背。表現為水腫性紅斑、紅色水腫性丘疹和斑塊,和高起的結節等。均有不同程度或瘙癢感。多發生于口腔損害之后,可在其他損害仍在反復過程中停止發作。

      ⑥罕見的一般性損害:主要是多形紅斑樣損害,丘疹壞死性結核的菌疹樣損害、環狀紅斑樣損害和類色素性紫癜性苔蘚樣皮炎損害。這些損害形態雖類似各有關獨立疾病,而基本病變與皮膚淺層血管有關。其發生較晚,發生率較低,反復發作時間多在3~5年之間。對估計預后和輔助診斷方面價值不大。

      (4)眼損害

      以眼部癥狀為白塞病的主要表現,也稱眼白塞病,其主要特征為一過性、回歸性滲出性炎癥。眼球各組織均可受累,早期表現為角膜炎、結合膜炎、鞏膜炎及虹膜睫狀體炎伴前房積膿等。反復發作后,則主要表現為脈絡膜炎、葡萄膜炎、視網膜炎以及眼底出血、玻璃體渾濁等,隨著病情的發展,最后可導致失明。眼部損害可為單側性,也可為雙側性。

      結合膜炎、角膜炎、鞏膜炎都是在血管炎的基礎上,由于炎癥化學刺激或其他有害因素共同作用導致血循環障礙而造成的。結合膜炎也呈回歸性發作,每次發作持續3~5天。可同時伴有不同程度的角膜炎。經久不愈者常常造成角膜潰瘍,甚至可發生角膜穿孔。有時在結合膜炎、角膜炎反復發作的基礎上,可出現繼發性白內障。

      典型虹膜睫狀體炎伴前房積膿并不多見,前房積膿為無菌性,細胞成分為中性粒細胞,內含少量纖維蛋白。白細胞主要來自炎癥性虹膜。視網膜炎的特征為急性回歸性發作,表現為視盤發紅、渾濁,視網膜白斑、出血等。玻璃體渾濁為本病眼部損害的主要表現之一,每次發作都可使之加重,這種改變先于前房渾濁。玻璃體渾濁是由于周圍毛細血管炎性滲出所造成的。同玻璃體內膜相連的乳頭周圍放射狀毛細血管的滲出物,容易進入玻璃體,刺激內膜而形成肉芽腫組織。同理,與睫狀體后環脈絡膜相連接的部位周圍也容易形成肉芽腫組織。玻璃體與睫狀體后環脈絡膜處形成的肉芽腫,是造成玻璃體渾濁的主要因素。

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