十二指腸腺鱗癌是一種非常少見的胃腸道惡性腫瘤，組織學上由腺癌和鱗狀細胞癌成分共同組成。有關該腫瘤的文獻報道不多并以個案為主，且詳細描述或探討影像學表現的報道較少。本文回顧性分析2例經病理證實的十二指腸腺鱗癌患者的影像學表現及臨床資料，結合相關文獻報道，探討十二指腸腺鱗癌的影像學特征及其病理學基礎，提高對本病的認識和診斷水平。
1資料與方法
1.1一般資料
患者1女性，51歲。因“持續性右上腹痛1個月，加重3天”于2013年2月20日入院。體格檢查：腹部平坦，右上腹壓痛，無反跳痛，可觸及一約8 cm×6 cm腫塊，邊界清，腫塊固定，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性。
實驗室檢查：血WBC11.2×109/L，NE72.3%，RBC2.31×1012/L，HGB61g/L，PLT380×109/L；糞OB3＋；尿WBC（定量）34個/μL；腫瘤標志物AFP、CEA、CA19‐9、CA72‐4均正常。
患者2男性，83歲。因“皮膚及鞏膜黃染9個月，超聲示壺腹部占位”于2012年12月10日入院。體格檢查：腹部平坦，無壓痛、反跳痛，右上腹部可觸及一形態不規則的包塊，活動度可，與周圍組織無明顯粘連，內為部分腸段，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性。
實驗室檢查：血PLT94×109/L；腫瘤標志物CA19‐9＞1200U/ml，AFP、CEA正常；糞尿常規正常。
1.2檢查方法
CT檢查：采用荷蘭飛利浦Brilliance256層iCT、德國西門子Sensation Cardiac 64層螺旋CT掃描儀。掃描參數：管電壓120kV，管電流250mAs，常規層厚、層間距5.0mm，重建層厚、層間距1.0mm。患者空腹，于平掃前10min口服溫水800～1000ml。平掃（掃描范圍：膈頂至髂棘）后行動態增強掃描，使用高壓注射器經肘靜脈注射非離子碘對比劑（300mgI/ml）80ml，之后用40ml生理鹽水沖管，流率3.0ml/s。注射后25s、60～70s、120s進行動脈期、門靜脈期和平衡期掃描。在工作站對薄層圖像進行MPR重建。
鋇餐造影檢查：采用日本島津數字化多功能透視/攝影系統Flexavision。患者口服產氣粉3g后，再口服220%硫酸鋇混懸劑100ml，行常規胃腸氣鋇造影檢查。透視及點片為自動毫安、千伏調節，影像分辨率為12bit。
2結果
2.1影像學表現
患者1CT表現：十二指腸球部至降部上段腸壁不規則增厚，形成大小約16.7 cm×9.8 cm的厚壁空洞樣腫塊，其輪廓呈分葉狀，內外壁均凹凸不平，相應腸腔明顯擴大，其內見氣液平面影；增強掃描腫塊內部強化不明顯，外層壁呈線樣環狀強化，病灶與肝Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ段分界不清，胃幽門部受壓變窄，且分界不清，肝余段、胰、脾及雙腎形態規則，密度均勻，后腹膜未見明顯腫大淋巴結，腹腔內未見游離性積液（圖1）。造影表現：十二指腸球部至降部上段不規則團片狀龕影，大小約9.3 cm×6.9 cm，邊緣毛糙，相應腸腔結構不清，胃幽門部輪廓不光整，胃呈“鉤型”，大小彎側輪廓尚光整，胃體部粘膜規則（圖2）。
患者2CT表現：十二指腸壺腹部可見結節狀軟組織密度影，大小約2.8 cm×1.9 cm，邊界不清，密度尚均勻，CT值約41HU，注入對比劑后，病灶較均勻性輕度‐中度強化，動脈期、門靜脈期及平衡期CT值分別為52HU、66HU、63HU，病灶略向十二指腸腸腔內突起，主胰管、副胰管及膽總管受壓、不同程度擴張，直徑分別為5.9mm、4.7mm、8.5mm，肝內膽管輕度擴張，病灶與胰頭部分界不清，胰體尾部形態尚可，實質萎縮，肝實質密度均勻，脾、雙腎未見明顯異常，后腹膜未見腫大淋巴結，腹腔內未見游離性積液（圖3）。
2.2隨訪結果
患者1胃鏡檢查：十二指腸球后、降部上段后壁巨大凹陷性病灶，底部不平，覆污穢苔。予活檢4塊，取檢質脆、易出血。病理診斷：（十二指腸）腺鱗癌。患者已為惡性腫瘤晚期，無法手術根治，為提高生活質量，于2013年3月1日行剖腹探查術，術中見肝右葉下一黃色質硬不規則腫塊，大小約8 cm×6 cm×6 cm，固定并侵犯肝臟，腹膜未見顆粒狀癌結節，遂行胃空腸吻合術。患者術后短期情況較好，3月17日再次出現消化道出血，病情持續惡化，3月20日患者病危。
患者2患者于2012年12月1日行保留幽門胰頭十二指腸切除術，肝表面未捫及明顯結節，盆腔及腹壁未見明顯轉移結節，Kocher手法將胰頭翻起直至腹主動脈左側，觸及胰頭部有一腫塊，大小約2 cm×1 cm，質地中等，腫塊包膜完整，與周圍臟器無明顯浸潤。病理診斷：（十二指腸壺腹部）腺鱗癌，大小3 cm×3 cm×2 cm，胰周淋巴結（0/2）未見癌轉移。免疫組化：CK7（大部分＋）、TopoⅡ（＋）、CK20（‐）、P53（‐）、CDX2（‐）、P16（‐）、P63（少部＋）、Ki‐67（40%）。
3討論
原發性十二指腸惡性腫瘤的發病率僅為0暢035%～0.048%，占全胃腸道惡性腫瘤的0.3%，腺癌是其最常見的組織學類型，而原發于十二指腸的腺鱗癌非常少見。由于缺少大宗病例的系統性研究，關于腺鱗癌的組織學起源目前尚未完全明了。主要有以下4種觀點：①多能性上皮干細胞轉化為鱗狀細胞和腺細胞；②腸黏膜腺上皮鱗狀化生，胃腸道的腺體化生可能是導致腺鱗癌的主要原因；③腺癌轉化為鱗狀細胞癌；④兩種惡性腫瘤的碰撞。
原發性十二指腸癌臨床表現缺乏特異性，早期可無明顯癥狀或僅表現為非特異性癥狀如腹痛、上腹不適，進展期常表現為潰瘍、黃疸、消化道出血等癥狀。本組2例十二指腸腺鱗癌具有如下臨床特點：①中老年患者，平均發病年齡為67歲；②發生于十二指腸的降部區域；③確診時臨床病程為中晚期。影像學檢查為十二指腸腺鱗癌的診斷提供有用信息，CT檢查可明確腫瘤的位置，橫軸位與MPR結合能較好的顯示周圍器官的浸潤及淋巴結轉移等情況。
分析本組病例并結合文獻報道，十二指腸腺鱗癌的主要影像學表現及其病理基礎為：①腫瘤較易發生囊變壞死，當壞死區與腸道相通時，形成厚壁空洞樣腫塊。本組病例1即為此表現。這是因為鱗癌生長迅速，其倍增時間僅為腺癌的一半左右，易因血供不足而發生液化壞死；②腫瘤的實性部分在CT平掃上為等或稍低密度，增強掃描呈輕度‐中度強化。這與鱗癌和腺癌成分的比例有一定關系，鱗癌細胞多呈實體巢狀排列，中央乏血供，而腺癌以腺管狀或篩狀排列，間質及血供豐富。本組2例強化模式均為少血供表現，病例1病灶邊緣呈線樣環狀強化，其病理基礎可能為腫塊外層壁主要以腺癌成分為主；③腫瘤發生于胰膽管十二指腸連接區時，常伴有胰管、膽管的擴張。本組病例2具有此特點，此時與胰腺癌較難鑒別，但一般而言，胰頭癌造成的膽系梗阻較壺腹癌明顯；胰腺癌與壺腹癌均可產生雙管征，但前者擴張的膽總管與胰管接近，而后者兩管之間有一定距離；④直接侵犯周圍器官或腸系膜、腹腔內擴散；⑤腫瘤可導致腸腔狹窄，繼發腸梗阻或幽門梗阻。
綜上所述，十二指腸腺鱗癌在臨床上很少見，其影像學表現具有一定的特征，當十二指腸腫瘤出現壞死、厚壁空洞樣表現，動態增強實性部分呈輕度‐中度強化時，應考慮十二指腸腺鱗癌的可能；但最終確診有賴于病理學檢查。通過內鏡下鉗取組織活檢，可以提高術前早期診斷的準確率，有助于改善患者的預后。