延髓內側梗死（medial medullary infarction，MMI）是一種少見的缺血性腦血管疾病，其發病率為0.5%～1.5%。而雙側延髓內側梗死則臨床更為罕見，國內外目前僅見少量病例報道，尚缺乏系統的臨床研究。我們報道2例雙側延髓梗死，并結合相關文獻對雙側延髓內側梗死臨床表現、病因、影像學特點及預后進行闡述。
臨床資料
例1 男性，75歲，以“右側肢體活動不靈、言語不清進行性加重1 d”為主訴于2012年7月9日入院。入院前1 d家人發現患者右側肢體活動不靈、言語不清，至入院當天進展至右側肢體完全癱瘓、完全不能言語。
既往有高血壓病、糖尿病、腔隙性腦梗死病史。入院時體檢：血壓168/93 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），意識清楚，構音障礙，伸舌右偏，右側上下肢肌力0～1級，右側肌張力減低，右側腱反射未引出，右側巴賓斯基征陽性。入院第2天，患者出現左側肢體無力（肌力Ⅲ級）、吞咽困難；入院第3天患者四肢完全癱瘓，出現排痰費勁，伴有發熱；入院第4天出現喘憋，呼吸淺快，伴有竇性心動過速，予氣管插管，病情仍進行性加重，治療無效死亡。
發病后第3天頭顱磁共振彌散加權成像（DWI）示：雙側延髓腹內側新發病灶，考慮為延髓梗死（圖1A）。頭顱MRA示：右側椎動脈入基底動脈處見明顯狹窄，血流信號減弱（圖1B）。
圖1患者影像學資料A：例1可見延髓腹側“Y”字型高信號（箭頭）；B：例1右側椎動脈入基底動脈處見明顯狹窄，血流信號減弱（箭頭）；
例2 男性，62歲，以“頭暈、惡心、嘔吐2 d，言語不清、四肢麻木無力1 d”為主訴于2012年11月30日入院。入院前2 d患者于坐車時出現頭暈、惡心、嘔吐，反復發作2次，癥狀持續數小時經休息后緩解，未在意。入院前1 d出現言語不清，伴有四肢麻木、無力感。既往有高血壓病及長期吸煙史。
入院體檢：血壓186/95 mm Hg，意識清楚，構音障礙，左側鼻唇溝變淺，示齒口角右偏，伸舌左偏，左側偏身（包括頭面部）痛覺減退，雙側巴賓斯基征陽性。入院第2天患者四肢無力、構音障礙加重，并存在右側水平眼震，至入院第4天進展至完全不能言語并出現尿潴留，至入院第7天發展至四肢完全癱瘓（肌力0一Ⅱ級）。住院期間患者因誤吸、嗆咳導致吸入性肺炎引起喘憋，伴有發熱，于入院第14天出現吸氣性呼吸困難，行氣管插管及切開。
住院49 d患者病情穩定出院，出院時體檢：意識清楚，氣管切開，構音障礙，左側鼻唇溝變淺，示齒口角右偏，伸舌左偏，左側偏身（包括頭面部）痛覺減退，右側肢體肌力Ⅱ～Ⅲ級，左側肢體肌力I一Ⅲ級，近端重于遠端，四肢肌張力增高，四肢腱反射活躍，左側巴賓斯基征陽性。發病后第3天DWI示：延髓腹內側急性梗死灶（圖1C）。頭頸CT血管造影示：腦動脈硬化改變，左側椎動脈未與右側椎動脈匯合，直接延伸為小腦后下動脈（圖1D）。
圖1C：例2延髓腹內側“Y”字型高信號影，病灶從前向后完全貫穿延髓（箭頭）；D：例2腦動脈硬化，左側椎動脈未與右側椎動脈匯合成為基底動脈（箭頭）
討 論
雙側延髓內側梗死由Davision于1937年首次提及，臨床罕見，大部分病例以四肢癱瘓起病，癥狀復雜多樣，早期診斷困難。有學者對1992—2011年文獻報道的經MRI證實的雙側延髓內側梗死病例進行系統回顧分析，共納入38例患者。該研究顯示這些患者平均發病年齡為62.2歲，男性多見（74.2%），臨床表現以肢體無力（78.4%）、構音障礙（48.6%）、舌下癱（40.5%）最常見，臨床預后不佳（病死率23.8%；致殘率61.9%），椎動脈硬化（38.5%）是主要的血管形態學改變，大動脈粥樣硬化和穿支動脈疾病是主要的卒中原因。
雙側延髓內側梗死在臨床上除表現為肢體無力、構音障礙、舌下癱瘓外，其他癥狀如中樞性面舌癱、深感覺障礙、感覺性共濟失調、垂直或水平眼震、垂直凝視麻痹、呼吸衰竭等均有報道。多數文獻中報道的肢體癱瘓為逐漸出現，進行性加重。也有四肢癱瘓同時起病者，臨床上需與吉蘭-巴雷綜合征鑒別。同時，亦有先出現雙下肢癱瘓，逐漸進展至四肢癱瘓的患者。
本組2例均以偏癱（包括面舌癱）、構音障礙起病，逐漸進展至四肢癱瘓，呈進展性卒中特點。另外，據文獻報道，呼吸衰竭在雙側延髓內側梗死的發生率為24.3%，遠遠高于單側延髓內側梗死的發生率（5%），然而關于雙側延髓內側梗死患者呼吸受累的機制目前尚不完全明確。有研究表明延髓中上部梗死呼吸受累更為常見，且病灶越深越易合并呼吸障礙，其原因是支配疑核的核上纖維受累引起假性延髓性麻痹導致呼吸困難。亦有學者認為呼吸障礙與延髓雙側網狀結構受累有關。本組2例均有呼吸受累，考慮與其病灶位于延髓中上部相關，其中第2例不能除外為繼發吸入性肺炎所致。
延髓解剖結構復雜，雙側延髓內側梗死臨床癥狀多樣，與缺血范圍及個體差異有關。延髓內側由椎動脈和脊髓前動脈分支供血，其中延髓內側上1/3由椎動脈旁分支供應，下2/3由雙側脊髓前動脈及其匯合而成的前正中動脈延髓支供應。雙側延髓內側梗死血管病理學改變以大動脈粥樣硬化最為常見，另外也有栓塞、動脈夾層或合并先天血管變異等病因報道。
本組2例均存在腦動脈粥樣硬化改變，其中例1的MRA提示右側椎動脈遠端明顯狹窄，例2同時存在血管解剖變異，即左側椎動脈直接延伸為小腦后下動脈，與右側椎動脈未匯合成基底動脈。國內學者在關于雙側延髓內側梗死的研究一文中，推測雙側延髓內側的小分支起源于一側椎動脈，這種血管變異為引起雙側延髓內側梗死的血管解剖學基礎，我們證實了此觀點。磁共振成像尤其是DWI在臨床的應用，使雙側延髓內側梗死的早期診斷大大提高。
1992年日本首次報道1例經磁共振成像證實的雙側延髓內側梗死病例，我國于2001年由華西醫科大學附屬醫院首次報道。Maeda等于2004年明確提出磁共振DWI可顯示在延髓水平特征性“心”型改變。根據供血特點，延髓分為前內側、前外側、外側和后側4個區域，影像學上心形表現主要為前2個區域受累。我們報道的2例影像學上表現為“Y”字型病灶，提示延髓后側部分受累。另外，有文獻報道腦橋延髓交界處梗死在影像學上亦可表現為“Y”字型特征。大部分文獻提及雙側延髓內側梗死預后不佳。
本組1例死亡，1例遺留嚴重神經系統后遺癥，生活不能自理。分析其預后不良的主要原因與梗死面積相對較大以及病灶位于延髓中上部合并呼吸障礙等嚴重臨床并發癥有關。因此，臨床上對于表現為急性進展性四肢癱瘓、構音障礙、感覺障礙患者需考慮雙側延髓內側梗死診斷的可能，并盡快行磁共振影像學檢查，以達到早期診斷、指導治療及評估預后。