臨床資料
患者，女，28 歲。因左手反復紅斑、膿皰伴殘損 14 年，累及雙足 1 年，泛發全身 2 個月，于 2016 年 10 月就診。14 年前，無明顯誘因患者左手示指遠端皮膚出現紅斑、膿皰，膿皰破潰后形成紅色糜爛面，伴灼痛、瘙癢不適；膿皰反復出現，此起彼伏，并逐漸蔓延整個左手手指及手背。于成都某醫院診斷為連續性肢端皮炎，給予阿維 A 膠囊 30 mg 每日 1 次口服，治療約 1 個月后膿皰干涸、紅腫消退，留下暗紅斑。但病情反復發作，左手指逐漸萎縮、指骨吸收、缺失。8 年前，軀干、四肢泛發紅斑、膿皰，再次服用阿維 A膠囊約 4 周后病情緩解。近 10 余年，至多家醫院就診，曾先后服用阿維 A 膠囊 30 ～ 50 mg/d、雷公藤多苷片 60 mg /d、醋酸潑尼松片 30 mg/d、甲氨蝶呤片每周 12.5 mg等藥物，病情時有反復，但基本穩定。1 年前，雙足拇趾末端皮膚以及甲床出現紅腫、糜爛，反復出現針頭大小的膿皰，疼痛明顯；2 個月前，軀干、四肢出現對稱性浸潤性紅斑，表面有膿皰，伴灼痛及關節痛。既往史：3 個月前行人工流產術。家庭史無特殊。
體格檢查：溝狀舌，余無特殊異常。
皮膚科情況
左手屈曲攣縮、畸形，指骨末端吸收或缺失，左手及雙足拇（趾）皮膚見浸潤性紅斑，其上可見針頭大小的膿皰，部分融合，較多黃色痂皮；軀干、四肢多發大片浸潤性紅斑，其上密集針頭大小的膿皰，部分融合成膿湖，部分干涸形成細碎痂屑（圖 1）。
實驗室檢查
血常規、尿常規、血脂、血糖、腎功能、降鈣素源以及胸部 X 線檢查均正常；T 淋巴細胞斑點檢查結核分枝桿菌（T-spot.TB）：陰性；總蛋白 55.1g/L（正常值 65 ～ 85 g/L）、白蛋白 35.3 g/L（40 ～ 55 g/L）、球蛋白 19.8 g/L（20 ～ 40 g/L）。
組織病理
手掌皮損組織病理示：角層內 Munro 微膿瘍，棘層肥厚，表皮突延長，真皮少量炎性細胞浸潤（圖 2）。
診斷及治療
診斷：泛發性連續性肢端皮炎。
治療：環孢素軟膠囊 75 mg 每日 2 次口服，局部外用倍他米松新霉素乳膏及氧化鋅油。治療 2 周后，軀干、四肢紅斑、膿皰大部分消退，但左手及雙足趾皮損未見緩解，仍自覺灼痛、瘙癢，伴有關節痛。加用重組人Ⅱ型腫瘤壞死因子受體 - 抗體融合蛋白（益賽普）50 mg 每周 1 次肌內注射。調整方案治療 2 周后，手足皮損紅腫消退，膿皰減少，關節痛緩解；治療 3 個月后，皮損全部消退，停用益賽普，環孢素軟膠囊 75 mg 每日 2 次口服繼續治療 3 個月后，減為 50 mg 每日 2 次。隨訪 1 年，患者一直服用環孢素軟膠囊 50 mg 每日 2 次，病情穩定，上肢偶有少許新發皮損，外用糖皮質激素乳膏后可消退。治療中規律復查肝、腎功能，監測血壓均正常，未見明顯不良反應。
連續性肢端皮炎（acrodermatitiscontinua, AC）是一種慢性、復發性、無菌性膿皰性皮膚病，病因不明，外傷是常見的誘因之一。皮損開始于指、趾未端，逐漸向近端發展，但超越腕、踝關節的少見。泛發型多數先有局部病灶，長期存在后累及全身，全身性皮損一般經過較短，治療后皮損消退，而殘留的指、趾原發病灶仍長期存在。可發生于老年人、兒童，青年人少見，女性較常見。