1928年，Melkersson首次報道1例女性患者存在面部腫脹伴有面神經麻痹；1931年，Rosenthal增加另一種表現——裂紋舌，將口面部腫脹、面神經麻痹和裂紋舌三聯征命名為Melkersson-Rosenthal Syndrome。據報道，梅羅綜合征（MRS）每年發病率為0.08%，同時表現3種癥狀的僅占8%～25%，多數患者僅表現為少數或單一癥狀。本篇將報道1例口面部反復腫脹伴有單側面神經麻痹的MRS患者。
1.病例報告
患者，女，52歲，上唇反復腫脹兩月，無痛，伴面癱。2月前發現進展性唇部腫脹，麻木，于當地醫院進行抗炎抗過敏治療未見明顯效果。遂于2016年3月來我院就診。體格檢查：上唇腫脹增厚，海綿狀感，質地均一，涉及黏膜及皮膚，右眼閉合困難，雙側鼻唇溝消失（圖1），舌部正常。否認過敏史，無接觸史，外傷史及感染，家族史及個人史均為陰性，無其他系統性疾病。
圖1 體格檢查臨床表現。A．上唇腫脹；B．左眼不能閉合，鼻唇溝消失
實驗室檢查各項數值均在正常范圍。右上唇行組織活檢，顯示非干酪性肉芽腫性改變（圖2），病理診斷為“肉芽腫性唇炎”。由此診斷為MRS。
圖2 非干酪性肉芽腫改變（HE，×400）
病人服用潑尼松20mg/d，2周后減半，1月后自行停服，2月后復查，腫脹完全消失，病人唇部感覺良好，而面癱癥狀尚未見改善。
2.討論
MRS是一種罕見的肉芽腫性疾病，以口面部腫脹，面神經麻痹，裂紋舌三種癥狀為特征，多見于歐洲和北美，無性別和種族差異，呈家族散在性分布。據報道，以25～40歲患者居多，兒童時期發病非常罕見。MRS病因尚不清楚，可能與遺傳，感染，家族史，食物過敏或炎癥有關。典型病理改變為黏膜及固有層水腫，其他表現包括管周單核炎細胞浸潤和表皮水腫。肉芽腫可見于淋巴組織及血管中。完全的三聯征患者罕見，僅發生于8%～25%的MRS患者中。
多為二聯或以肉芽腫性唇炎為主的單一癥狀，占75%，該病例屬此型。MRS病人中，以面部腫脹為初始癥狀多見，發病率為26%～50%，尤以肉芽腫性唇炎為主。大多數發生在上唇，而眶周組織，臉頰及下巴也可受累。典型特征為急性，彌散，無痛且非凹陷性，多局限于唇部。面神經麻痹見于超過30%的MRS患者中，其中復發性的又占面癱患者的70%。面癱可表現為單側或雙側，單側者可居多，而66.7%的面癱患者由最初的單側發展到對側。
在MRS三聯征中，面神經損害為最顯著癥狀，且這種損害通常是永久的。電生理學研究表明，相比于單發的病例，復發性面神經麻痹更易導致面神經功能喪失。復發性面神經麻痹一般為突發性，發病率為10%，與貝爾麻痹較難區分，其大多數發生于面部腫脹之后。典型的面神經麻痹常見于腫脹區。研究表明MRS中，舌下、舌咽、聽神經及嗅神經也可受累，從而導致吞咽困難，聽覺和嗅覺喪失。裂紋舌發生于50%～70%的MRS成年患者中，在兒童的發病率僅為30%，一般與遺傳有關。
在疾病發展進程中，裂紋舌可逐漸發生。舌體腫大，并可伴隨地圖舌和味覺喪失，通常無癥狀，無需治療。MRS主要治療措施傾向于針對性減輕腫脹癥狀及壓力。皮質醇類對減少口面部腫脹效果良好，目前治療趨勢為局部，內部或全身應用糖皮質激素，50%～80%的MRS病例癥狀緩解，減少66%～75%的病例復發。據報道，糖皮質激素與米諾環素聯合應用效果頗佳。對于腫脹明顯且反復發作或對糖皮質激素治療不耐受的病人，可考慮手術治療。
近年來，有通過骨管的外科介入面神經減壓術和利用TNF-A成功治療MRS的報道。MRS為病因未知的罕見疾病，典型三聯征少見，主要表現為少數癥狀，不同癥狀在MRS病人中表現為不同特征，診斷存在難度。因此，組織活檢是必要的，但對于MRS的確診，非干酪樣肉芽腫并不是特征性表現，僅有助于排除其他疾病，需行更加具體的相關檢查。