多原發腫瘤(multiple primary neoplasms,MPN)指一個人一生中有兩個或多個原發性腫瘤的發生,分為同時性腫瘤和異時性腫瘤,前者指2種以上的腫瘤在6個月內接連發生,而后者指2種腫瘤的發生間隔超過6個月。
在顱內腫瘤中僅有4%~8%為多發腫瘤,而不同部位同時出現兩種病理性質的腫瘤罕見。2019年12月,甘肅省人民醫院神經外科收治1例鞍區垂體瘤并三腦室室管膜瘤患者,現報道如下。
1.臨床資料
1.1發病情況
患者,女,48歲,2019年12月因“視力減退2年余,頭暈伴頭痛1月余”入院。
1.2體格檢查
患者神經查體提示雙眼顳側偏盲,余神經查體未見明顯異常。
1.3輔助檢查
頭顱CT提示鞍區類圓形密度影,邊界清晰,雙側側腦室及三腦室擴大,三腦室后部軟組織密度影。補充顱腦MR平掃及增強見鞍內不規則稍長T1、稍長T2異常腫塊影,邊界清晰,增強掃描呈均勻強化;第三腦室后方見囊實性異常腫物影,增強輕度強化,病灶向中腦導水管延伸,幕上腦室擴張。見圖1。

視力及視野檢查示雙眼顳側偏盲,右眼視力4.4,左眼視力4.1。激素檢查示生長激素水平下降:0.196nmol/L。
1.4手術及術后病理
考慮鞍區及三腦室占位效應明顯,分期行經鼻蝶內鏡輔助下鞍區腫物切除術及經縱裂胼胝體前入路三腦室占位切除術(于第一階段手術后9d行第二階段手術)。術后鞍區占位腫物免疫組化結果示:S-100(-)、Syn(+)、CD56(+)、CKP(+)、Vimentin(-)、GFAP(-)、FSH(+)、TSH(+/-)、GH(-)、LH(-)、ACTH(-)、PRL(-)、Ki-67(index:<5%),病理診斷為垂體腺瘤。三腦室后方占位腫物病理免疫組化結果示:GFAP(+)、EMA(-)、S-100(+)、CKP(-)、Syn(-)、CD57(+)、Vimentin(+)、Ki-67(index:1%),病理診斷為室管膜瘤。見圖2-4。
