尿氨基酸氮介紹：
尿中有一種或數種氨基酸增多稱為氨基酸尿。隨著對遺傳病的認識，氨基酸尿的檢查已受到重視。由于血漿氨基酸的腎閾較高，正常尿中只能出現少量氨基酸。即使被腎小球濾出，也很易被腎小管重吸收。尿中氨基酸分為游離和結合兩型，其中游離型排出量約為1.1g/24h，結合型約為2g/24h。結合型是氨基酸在體內轉化的產物如甘氨酸與苯甲酸結合生成馬尿酸;N-2酰谷氨酸與苯甲酸結合生成苯乙酰谷氨酸。正常尿中氨基酸含量與血漿中明顯不同，尿中氨基酸以甘氨酸、組氨酸、賴氨酸、絲氨酸及氨基乙磺酸為主。排泄量在年齡組上有較大差異，某些氨基酸兒童的排出量高于成人，可能由于兒童腎小管發育未成熟，重吸收減少之故。但成人的β-氨基異丁酸、甘氨酸、門冬氨酸等又明顯高于兒童。尿氨基酸除與年齡有關外，也因飲食、遺傳和生理變化而有明顯差別，如妊娠期尿中組氨酸、蘇氨酸可明顯增加。檢查尿中氨基酸及其代謝產物，可作為遺傳性疾病氨基酸異常的篩選試驗。血中氨基酸濃度增加，可溢出在尿中，見于某些先天性疾病。如因腎受毒物或藥物的損傷，腎小管重吸收障礙，腎閾值降低，所致腎型氨基酸尿時，病人血中氨基酸濃度則不高。血清中氨基酸氮約占非蛋白氮的25%。
尿氨基酸氮正常值：
3.6-14.2mmol/24h(50-200mg/24h)。
尿氨基酸氮臨床意義：
(1)升高：原發性和繼發性氨基酸尿癥、腎病、糖尿病、維生素D缺乏病(佝僂病)、維生素C缺乏病、范科尼綜合征(Fanconi綜合征)、半乳糖血癥、糖原貯積病、肝豆狀核變性、眼-腦-腎綜合征(Lowe綜合征)等。
(2)降低：無臨床意義。
尿氨基酸氮注意事項：
尿中氨基酸總量增加的原發因素多為額某些氨基酸血漿濃度升高或其他轉運載體缺陷所致。
尿氨基酸氮檢查過程：
暫無相關信息
相關疾病
小兒多發性腎小管功能障礙綜合征，II型腎小管性酸中毒，腎性氨基酸尿
相關癥狀
腎小管重吸收障礙