脯氨酸介紹：
脯氨酸是構成蛋白質的基本單位，是組成人體蛋白質的21種氨基酸之一，氨基酸除了脯氨基酸為亞氨基酸外，其他氨基酸均為α氨基酸。組成蛋白質分子的氨基酸都是L-氨基酸，但近年內證實了它們可以異構為D-氨基酸，具體機制還未研究。
脯氨酸正常值：
102-336μmol/L。
脯氨酸臨床意義：
異常結果：
升高：遺傳性高脯氨酸血癥。
需要檢查人群：
遺傳性高脯氨酸血癥疑似病例需要確診的患者。
脯氨酸注意事項：
檢查前注意：
（1）患者進素食2-3天
（2）食物中膠原蛋白攝入量影響尿中羥脯氨酸的排泄量。
檢查時要求：
告知醫生最近2-3天內的進食情況。
不適宜人群：
沒有不適宜人群。
脯氨酸檢查過程：
取對照品溶液或供試品溶液200μL，加正亮氨酸內標溶液20μL，加入0.1mol/L異硫氰酸苯酯乙腈溶液100μL，1mol/L三乙胺乙腈溶液100μL，混勻，室溫下放置1h，加入正己烷400μL，振搖，放置10min，取下層溶液，即得。
精密吸取衍生化后供試品溶液及對照品溶液各1μL，按上述色譜條件測定脯氨酸及內標峰面積，計算脯氨酸面積與內標峰面積比值，采用內標法計算脯氨酸濃度。
相關疾病
腎性氨基酸尿
相關癥狀
特異性氨基酸尿，氨基酸尿癥