脊髓前動脈綜合征（ASAS）是一種縱向延伸性脊髓缺血性疾病，在神經系統疾病中較為少見，但發病原因眾多，癥狀復雜，臨床誤診、漏診率較高。現將我科收治的1例ASAS進行報道并結合相關文獻，對ASAS的病因、臨床特征、影像表現、治療方案及預后進行討論，以期提高臨床醫師對此疾病的認識和診治水平。
臨床資料
患者男，47歲，因突發腹痛、右下肢麻木伴活動障礙3h于2019年9月15日入院。患者入院前3h無明顯誘因突發劇烈撕裂樣腹痛，肚臍偏左明顯，腹痛10min后出現右下肢麻木、活動障礙，遂被送入我院胸痛中心，急診測血壓160/90mmHg，急診行全主動脈CT血管造影（CTan-giography，CTA）示夾層動脈瘤（DebakeyⅠ型）（圖1），收入胸心外科。既往有高血壓病史5年，服用左旋氨氯地平降壓，未正規監測血壓。吸煙20余年，平均每天20支；飲酒20余年，平均每天飲白酒100g。入院查體：體溫36．4℃，脈搏68次/分，呼吸19次/分，血壓148/88mmHg，神志清楚，精神差，言語清晰，雙側瞳孔等大等圓、直徑約3mm、對光反射靈敏，雙眼球活動自如，顱神經檢查陰性，雙上肢肌力、肌張力正常，右下肢麻木、肌力0級、肌張力降低，肢端蒼白，足背動脈搏動弱。入院后予以嗎啡止痛、硝酸甘油控制血壓，完善輔助檢查，血型為B型RH陽性；凝血四項：纖維蛋白原1.85g/L；血常規:白細胞11．05×109/L、中性粒細胞絕對值9．93×109/L；肝腎功能:總蛋白49.4g/L、白蛋白32.7g/L、球蛋白16.7g/L、肌酐156.0μmol/L、腎小球濾過率37ml/min；電解質：K+3.10mmol/L、Cl-2.7mmol/L；心肌酶譜：肌酸激酶823U/L；心臟彩超：升主動脈內飄帶樣強回聲。診斷為夾層動脈瘤（DebakeyⅠ型），急診行升主動脈、主動脈弓替換術加支架象鼻手術，術中患者發生室性心動過速予電復律一次，術中出血約2500ml，輸注懸浮紅細胞10U、血漿1200ml、血漿冷沉淀500ml、血小板400ml。
術后患者轉入重癥監護室（ICU），麻醉復蘇后發現其T6平面以下痛溫覺喪失，深感覺存在，膀胱及直腸括約肌功能障礙，雙下肢癱瘓，根據美國脊髓損傷協會（ASIA）殘損分級標準評為ASIAA級，考慮為ASAS，給予安置腰大池引流、神經營養、床旁康復訓練、呼吸機支持、抗感染、抑酸護胃、維持內環境穩定、控制血壓、心肌保護等治療。因病情危重轉運風險高，直至術后2周病情基本平穩后才安排胸椎MRI檢查，顯示T1~T5脊髓前2/3區域節段性T1WI等信號及稍低信號，T2WI呈高信號（圖2），確診ASAS，隨即轉回胸心外科繼續治療。術后25d病情進一步穩定后轉我科康復，繼續對癥支持治療，同時給予康復訓練、針灸、電磁刺激等綜合康復治療，康復治療15d后患者L3水平以下出現痛覺，18d后L3水平以下出現溫度覺，24d后右側T8~T12水平出現痛覺，28d后右側T8~T12水平出現溫度覺，30d后左側T8~L3水平出現痛覺、雙下肢出現屈髖時肌束顫動，45d后右側肢體痛溫覺均存在、右下肢肌力約2+級，左下肢肌力約1+級、除左側T9~T11平面痛溫覺障礙及L2~L3平面溫度覺障礙外其余左側肢體痛溫覺存在，可借助帶氣動裝置的環鎖步行矯形器短距離行走，評定為ASIAC級，于2019年11月25日好轉出院。出院后3個月（ASAS發生5個月）復查，T6平面以下痛覺完全恢復、雙下肢部分區域溫度覺異常（發冷），可自解大小便但不夠順暢，雙下肢肌力約4級，Ashworth肌張力分級2級，可扶助行器獨立行走，無輔助工具可行走10余米，評定為ASIAD級，MRI顯示脊髓局部萎縮變細并見軟化灶，T2WI稍高信號影（圖3）。
討論
主動脈夾層動脈瘤最常見的表現為突發性劇烈胸痛，本例患者入院時雖無此表現，但存在痙攣性腹痛以及右下肢麻木無力這種不典型的夾層動脈瘤癥狀，此時ASAS尚未發生。ASAS病因眾多，其中主動脈疾病為18~50歲患者發病的首位病因。本例患者ASAS發生原因考慮為主動脈壁剝離形成的假腔阻塞了傳入動脈分支導致脊髓缺血，當然患者的ASAS是在主動脈手術后才出現的，無法確切得知是主動脈病變自然進展導致的缺血還是因手術中主動脈阻斷、側枝血供的破壞或Adamkiewicz動脈被支架覆蓋等因素造成，但眾多文獻報道主動脈手術后脊髓缺血不可避免，ASAS是主動脈瘤和主動脈夾層手術后最常見的神經系統并發癥之一，故推測后者的可能性更大，應該注意到本例患者術中出血超過2500ml并接受了大量輸血治療，術中出血引起的低血壓、低灌注也是其發生ASAS的重要原因。動脈粥樣硬化是ASAS的高危因素，特別是在中老年患者中這一比例更高，為＞50歲患者發病的首位病因。椎間盤突出壓迫脊髓引起的節段間脊髓血流和神經根血流障礙也是導致ASAS的常見原因。醫源性損傷主要由脊柱矯形術、腰部神經阻滯、頸神經根和腹腔神經節穿刺術造成。低氧血癥、潛水病、血管炎、血液病、感染性心內膜炎、纖維軟骨栓塞、血液高凝狀態、心搏驟停等也是引起ASAS的少見原因，另外約有20%~30%的ASAS無明確病因，被視為特發性的梗死。
ASAS以急性發作為主，呈單相病程，脊髓節段對應的水平突然發生神經根痛，病變水平以下出現痛溫覺喪失而深感覺存在的分離性感覺障礙，膀胱直腸括約肌功能障礙，病變水平以下遲緩性癱瘓，在頸段的ASAS中可表現出雙上肢乏力、疼痛及呼吸功能障礙，頸段及上胸段的ASAS可出現胸痛或上背部疼痛癥狀以及Horner綜合征、汗液分泌異常或面偏側萎縮癥為表現的交感神經功能障礙。隨時間變化部分病例感覺障礙開始恢復，既有和脊髓外傷相同的感覺平面由上至下恢復，又有感覺平面左右不對稱恢復和/或下位節段感覺先恢復而上位節段感覺后恢復的不規則表現，而遲緩性癱瘓部分在慢性期變為痙攣性癱瘓。本例患者入院時痙攣性腹痛以及右側肢體麻木無力屬于非典型夾層動脈瘤癥狀，而術后出現T6以下分離性感覺障礙及運動障礙，影像學證實病變節段為T1~T5脊髓，恢復期感覺恢復為不規則形，遲緩性癱瘓發展為痙攣性癱瘓，完全符合ASAS臨床表現。MRI是診斷ASAS最重要的輔助檢查，在脊髓缺血梗死的超急性期（6h內）MRI往往無明顯異常，急性期（6~24h）梗死部分的脊髓T1WI呈等信號，反映細胞的毒性水腫，T2WI可為等信號或高信號；亞急性期（24h后）開始出現廣泛的血管源性水腫，脊髓腫大增粗，缺血節段脊髓橫斷面的前2/3區域T1WI呈低信號，T2WI高信號更加明顯，大多在軸位像上脊髓前角呈類似“貓頭鷹眼”的圓形病灶，慢性期有的T2WI高信號消失，僅有T1WI低信號，可見脊髓萎縮。彌散加權像（DWI）在脊髓梗死數小時內即可發現明顯的呈高信號的細胞毒性水腫和擴散受限影像，從而顯示脊髓梗死部位，但由于脊髓及其周圍結構的生理運動可引起運動偽影造成DWI假陰性結果，重復進行影像學檢查十分必要。本例患者由于病情危重、轉運風險高，直至術后2周病情平穩后才完成MRI檢查，顯示脊髓前2/3區域T1WI等信號及稍低信號、T2WI呈高信號，符合亞急性期ASAS影像學表現，發病后5個月MRI顯示脊髓局部萎縮變細并見軟化灶，T2WI稍高信號影，符合慢性期ASAS影像學表現。
ASAS的治療一般遵循腦缺血、動脈粥樣硬化性血管疾病和急性創傷性脊髓損傷的原則。椎間盤突出導致的ASAS可進行椎間盤手術治療。脊髓梗死且無溶栓禁忌證可考慮阿替普酶溶栓治療。減壓病繼發ASAS可早期采用高壓氧治療。血管炎引起的ASAS可考慮使用皮質類固醇。胸腹主動脈瘤或主動脈夾層手術后出現脊髓缺血的患者可通過增加全身平均動脈壓或降低腦脊液壓力的方式增加脊髓灌注壓進而增加脊髓灌注。神經生長因子可促進損傷脊髓的功能恢復及促進血管周圍神經對脊髓缺血梗死后代償生長的新生血管的神經支配，臨床上應用廣泛。電磁刺激可重構下行輸入對外周肌肉運動控制的功能性神經環路，是治療ASAS的常見方式。康復訓練配合使用外骨骼輔助運動設備對脊髓損傷患者運動、感覺和日常生活能力恢復有極大的促進作用，是目前脊髓損傷后神經功能恢復最為有效的治療手段。我國特有的針灸治療可以改善截癱患者癱瘓肢體的感覺運動功能。本例患者發病后雖未能即刻行MRI確診ASAS，但第一時間即按照ASAS的處置方案安置腰大池引流增加脊髓灌注及使用神經生長因子進行神經修復，盡可能地降低了脊髓缺血損傷程度，同時在ICU就開展早期康復訓練介入，轉科后積極綜合康復治療及截癱支具的使用，均對其神經功能恢復起到了關鍵作用。
ASAS可導致永久性的殘疾及后遺癥，根據ASIA分級進行神經學評估被證明是評估預后的最佳方案。Rigney等對非創傷性脊髓梗死患者的文獻回顧發現，預后主要取決于運動或感覺受累的嚴重程度，嚴重的初始損傷（ASIAA和B）是不良預后的獨立預測因子。SalvadordelaBarrera等報道功能恢復與神經缺血損傷程度、缺血時間負相關。ASAS的恢復期可為數月至數年，有報道指出ASAS本身有自限性，發病數年后，患者的癥狀仍能得到持續的改善。值得一提的是通過康復治療，即便患者的脊髓損傷沒有神經學上的顯著恢復，患者的日常生活能力也會有所改善。
綜上所述，ASAS在臨床上少見，病因多樣，當患者出現了痛溫覺喪失、深感覺存在的分離性感覺障礙，膀胱及直腸括約肌功能障礙，雙下肢癱瘓，需要考慮ASAS，盡早檢查尋找其發病原因及針對病因綜合性治療是改善預后的關鍵。