先天性主動脈瓣狹窄可為單葉式，二葉式或三葉式，單葉式出生時即已存在狹窄，以后瓣口纖維化和鈣化進行性加重，引起嚴重的左心室流出道梗阻，患兒多在一年內死亡，50%的先天性主動脈瓣狹窄為二葉式，30%為三葉式，此二種瓣葉畸形在兒童期瓣口可無明顯狹窄，但異常的瓣葉結構由于渦流沖擊發生退行性變，引起瓣葉增厚，鈣化，僵硬，最終導致瓣口狹窄，還可合并關閉不全，主動脈根部受渦流沖擊可出現狹窄后擴張。老年性主動脈瓣鈣化是一種瓣膜發生退行性變，纖維化和鈣化，瓣葉融合，瓣口狹窄相對較輕，部分患者可伴有關閉不全。
主動脈瓣狹窄后的主要病理生理改變是收縮期左心室阻力增加，使得左心室收縮力增強以提高跨瓣壓力階差，維持靜息時正常的心排血量，如此逐漸引起左心室肥厚，導致左心室舒張期順應性下降，舒張末期壓力升高；雖然靜息心排血量尚正常，但運動時心排血量增加不足，此后瓣口嚴重狹窄時，跨瓣壓力階差降低，左心房壓，肺動脈壓，肺毛細血管術嵌壓及右心室壓均可上升，心排血量減少，心排血量減少可引起心肌供氧不足，低血壓和心律失常，腦供血不足可引起頭昏，暈厥等腦缺氧的表現，左心室肥大，收縮力加強，明顯增加心肌氧耗，進一步加重心肌缺血。