在動脈瘤瘤體未破裂前，一般無臨床癥狀或體征。個別瘤體阻塞右心室流出道可產生肺動脈口狹窄的體征。破裂多發生在20～67歲之間，破裂的當時病人可突覺心悸、胸痛或胸部不適、氣喘、咳嗽，并覺左胸出現震顫，隨后逐漸出現右心衰竭的表現。但有些病人只有后一表現而無突然起病的感覺。
體征主要是在胸骨左緣第三、第四肋間聽到連續性響亮的機器聲樣雜音，在舒張期更響，伴有震顫；肺動脈瓣區第二心音亢進，心臟濁音界增大；舒張壓降低，脈壓增寬，有水沖脈和毛細血管搏動；肝臟腫大，下肢常有水腫。X線片示肺充血、左心室和右心室增大。心電圖可正常、左心室肥大或左右心室合并肥大。二維超聲心動圖可顯示主動脈竇增大，局部有囊狀物膨出，囊底有裂口。彩色多普勒血流顯像可顯示流經裂口的血液分流。右心導管檢查和選擇性指示劑稀釋曲線測定可發現在右心房、右心室或肺動脈水平有左至右分流，同時該心腔壓力增高。經動脈的逆行選擇性升主動脈造影可顯示出瘤囊（在瘤囊未破裂時），或見造影劑從升主動脈進入右心房、右心室或肺動脈，從而可判定主動脈-心臟瘺的部位所在。