患者女，39歲，因“右乳頭溢液3月余，右乳腫物2個月”就診。查體：右乳外上及外下象限觸及不規則形、無痛、可活動腫物，皮膚見酒窩征，擠壓乳頭見淡黃色清亮溢液。CT：右乳可見多發囊實性腫塊呈聚集分布，范圍約7.1 cm×4.5 cm×8.6 cm，部分囊內見壁結節及液液平面（下層密度較高），增強掃描實性部分、壁結節及鄰近增厚皮膚、乳暈強化（圖1A）；右側腋窩多發淋巴結腫大。MRI：右乳多發囊實性腫塊，平掃信號混雜、邊界不清，部分囊內見壁結節及液液平面（上層囊液呈等Ｔ1短Ｔ2信號），提示囊液中含血性成分（圖1B、1C）；動態增強掃描實性部分及壁結節呈快速初始強化，時間－信號曲線為平臺型，相鄰增厚皮膚及乳暈呈中速初始強化，時間－信號曲線為流入型（圖1D）；右側腋窩多發淋巴結腫大。
圖1 右乳EPC伴導管內乳頭狀癌 A.增強CT示右乳囊實性腫塊，實性部分、壁結節及鄰近增厚皮膚、乳暈強化；B、C.MRT1WI、T2WI脂肪抑制像示右乳囊實性腫塊，信號混雜，部分囊內可見壁結節及液液平面；D.增強MRI示實性部分及壁結節快速初始強化（時間－信號曲線為平臺型），相鄰增厚皮膚及乳暈中速初始強化（時間－信號曲線為流入型）
CT和MR均診斷為右乳占位，擬診BI－RADS4C類，伴周圍炎性病變，右側腋窩淋巴結轉移可能。行右側乳腺癌改良根治術，術中見右乳腫塊呈囊實性，灰白色，囊內含暗紅色渾濁液。鏡下見多灶性乳頭狀癌，免疫組化染色腫瘤內部及部分囊壁P63（－）。病理診斷：右乳包被性乳頭狀癌（encapsulated papillary carcinoma，EPC），伴部分導管內乳頭狀癌成份，右腋窩前哨淋巴結轉移。
討論
EPC又稱為囊內乳頭狀癌或包裹性乳頭狀癌，2012年WHO乳腺腫瘤分類將其歸為單獨、罕見的乳腺癌類型。EPC常發生于絕經后婦女，多為近乳暈區較大腫塊，邊界清晰，可有乳頭溢液，病程較長。病理特征為具有纖維囊壁包繞巨大囊腔及中央纖維血管的乳頭狀腫物，中－高度分化的腫瘤上皮細胞覆于中央纖維血管，乳頭狀腫物及纖維囊壁缺乏肌上皮細胞。
EPC是介于原位癌和浸潤癌之間的惰性、低轉移潛能的腫瘤，淋巴結轉移少見，預后較好。EPC在影像學上常表現為囊實性腫塊，可多發，囊腔較大，囊腔內可見強化的實性壁結節，囊內常伴出血，伴或不伴導管擴張。EPC與導管內乳頭狀癌和浸潤性乳頭狀癌鑒別困難，確診需依靠病理診斷。本例影像表現較典型，右側腋窩淋巴結腫大，提示轉移，可排除單純的無淋巴結轉移的導管內乳頭狀癌；病變邊界不清，但腫瘤實性部分、壁結節與相鄰增厚皮膚、乳暈MRI強化模式不同，考慮相鄰增厚皮膚、乳暈為炎性滲出改變，而非癌性浸潤，提示存在EPC不伴浸潤癌可能，病理證實腫塊囊壁完整，周圍為炎性滲出。