1.病例簡介
孕婦26歲，孕1產0，孕24周，無遺傳性家族病史。超聲檢查見胎兒左側胸腔79mm×64mm×49mm均質高回聲，邊界清，最寬處內徑約2.9mm。彩色多普勒血流顯像示其內未見血流信號，另可見內部分支狀血流信號；左肺動脈向內延伸，左肺靜脈回流至左心房；右肺受壓，大小約19mm×14mm×24mm，其內探及右肺動靜脈血流信號。胎兒腹腔見深約17mm液性暗區（圖1A、B）。
圖1 A女，26歲，孕24周，胎兒左肺下葉支氣管閉鎖。超聲示胎兒右肺顯著增大、回聲增強、內可見管狀低回聲，箭頭示增大的右肺；B.心臟受壓右移、右肺受壓發育不良，箭示心臟受壓位于右側胸腔；
超聲診斷：胎兒左側胸腔均質高回聲（增大左肺-左支氣管閉鎖）、右肺發育不良、心臟右移、腹腔積液、羊水過多。MRI示左肺下葉支氣管閉鎖、左上肺及右肺發育不良、心臟右移、腹腔積液（圖1C）。
圖1C MRI橫軸位抑脂相示不規則等T2發育不良肺組織影，箭示增大的左下肺組織；
引產一女嬰，身長34.5 cm，體重1200g，見左側胸廓明顯隆起，膈肌反向，心臟被擠壓偏向右側胸腔，左肺下葉增大，大小95mm×70mm×15mm，呈灰白色，質嫩；左下葉支氣管閉鎖，長22mm，腹腔內可見大量積液。病理診斷為胎兒左下肺葉支氣管閉鎖，腹腔積液（圖1D、E）。該病例染色體核型正常。
圖1D 引產后病理圖片示左肺下葉顯著增大、左肺上葉體積偏小、右肺體積偏小、心臟右移，星號示左下肺葉支氣管；E.左下肺葉支氣管閉鎖呈膜狀，箭頭示左下肺葉支氣管。RLU：右肺；LUL：左肺上葉；LLL：左肺下葉；T：氣管；LBM：左主支氣管；RBM：右主支氣管；H：心臟
2.討論
支氣管閉鎖是一種罕見的胎兒肺畸形，以段支氣管局部閉鎖為特征，發生于右肺上葉者較為常見，其次是左肺上葉及右肺中葉，病灶很少發生于下葉，本病死亡率非常高，一般很難在產前進行診斷。根據病理生理改變和預后，可以將支氣管閉鎖分為主支氣管閉鎖、葉支氣管閉鎖、段支氣管閉鎖。葉支氣管閉鎖是非常罕見的肺畸形，既往關于產前診斷葉支氣管閉鎖的報道有8例，其中6例發生于左肺，2例發生于右肺。
本例閉鎖的支氣管發生于左肺下葉，發病部位非常罕見。本病的聲像圖特點：①閉鎖段葉支氣管肺葉明顯腫大，超聲可見整個胸腔充滿回聲增強區，閉鎖遠端可見增粗的支氣管；②縱隔受壓移向健側，對側肺受壓發育不良，患側肺未被累及的肺葉受壓、發育不良，但在超聲掃查過程中由于患肺嚴重增大導致同側正常肺組織很難顯示，這一不足可以通過MRI彌補；③雙側膈肌不對稱，病變側膈肌受壓明顯向腹腔凸出；④病變發生早期羊水量及胎兒腹腔可無積液，晚期病變嚴重時可出現羊水過多及胎兒腹腔大量積液。
葉支氣管閉鎖在診斷過程中需與隔離肺及肺囊腺瘤III型相鑒別：三者均可以表現為病變肺臟體積增大、回聲增強，與隔離肺相鑒別主要依靠彩色多普勒超聲，隔離肺血液供應來自于體循環，由主動脈分支供血，而葉支氣管閉鎖的血液供應主要來自肺動脈；葉支氣管閉鎖與肺囊腺瘤III型的產前鑒別診斷較困難，兩者均表現為病變肺葉增大及回聲增強，而葉支氣管閉鎖時閉鎖遠端可出現擴張的末梢支氣管，管內充滿低回聲，當超聲診斷不能鑒別時，可以借助胎兒MRI進行鑒別。
葉支氣管閉鎖是一種進展性病變，當出現胎兒胸腔積液、腹水嚴重時可行胎兒肺切除術或胸腔羊膜分流術，但手術風險大、預后差，目前國內尚未見此病例的手術報道。Peranteau等報道胎兒左上肺葉支氣管閉鎖，于孕24周+3時行左上肺葉切除術，孕34周+3分娩，然后在新生兒ICU行余肺病變切除術和氣管造口術，患兒于8個月時完全康復出院，是目前第1例行胎兒開放手術后存活的報道，表明目前對于本病的治療仍存在巨大的挑戰。
總之，胎兒支氣管閉鎖是一種非常罕見的肺畸形，產前超聲檢查經濟、方便，可用于早期病例的篩查及后期隨訪觀察，當超聲不能明確診斷時，可借助MRI進行補充診斷。