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  • 發布時間:2022-09-09 09:34 原文鏈接: 什么是系統性肥大細胞增生癥?

    系統性肥大細胞增生癥(systemic mastocytosis,SM)是一種皮膚、骨骼、淋巴結、內臟及單核-巨噬細胞系統中以肥大細胞異常增生為特征的較為少見的疾病。肥大細胞又稱組織嗜堿細胞,正常人外周血中無之,在骨髓中僅占有核細胞的0.03%,肥大細胞分布于全身各疏松結締組織、如血管周圍、皮膚、呼吸、消化、泌尿生殖系,肝、脾、淋巴結、胸腺等處。肥大細胞的顆粒中含有組胺、肝素、嗜酸粒細胞趨化因子。緩慢反應物質、 5-羥色胺等,其中以組胺含量最高。當肥大細胞脫顆粒或胞質破碎釋放組胺等之后,常見皮膚潮紅、心動過速、低血壓、皮膚瘙癢及皮膚劃痕癥(+ )等表現。本癥分布廣泛,但多見于以色列及白色人種。我國已有數例報道,男女均可罹患,病因不明。

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