SAPHO綜合征是一類累及多器官的慢性炎癥,包括滑膜炎(synovitis)、痤瘡(acne)、膿皰病(pustulosis)、骨肥厚(hypemstosis)、骨炎(osteitis)等,由Chamot等于1987年首先提出,目前病因及發病機制尚不清楚,其臨床表現也多種多樣。有學者認為,SAPHO并不是一種獨立的疾病,而是一系列臨床表現的總稱。在這些紛繁復雜的臨床表現中,其中有一類患者以下頜骨紅腫、疼痛、伴或不伴開口受限為主要表現,若按照常規的下頜骨骨髓炎診療思路,效果欠佳。本文結合相關文獻,對近5年我科診治的5例SAPHO患者的臨床資料進行總結,現報道如下。
1.病例與方法
1.1病例資料
以2012年1月—2017年5月福建醫科大學附屬第一醫院口腔頜面外科收治的5例以下頜骨骨髓炎為首發癥狀的SAPHO患者為研究對象。5例患者均為男性,年齡14~27歲,平均21歲。
1.2治療方法
前2例患者也誤診為一般牙源性頜骨骨髓炎,給予廣譜抗生素抗感染治療,并行下頜骨骨髓炎刮治術,癥狀無明顯改善。經多學科會診后,考慮SAPHO,應用非甾體抗炎藥物及抗風濕治療;后3例患者則一開始就按照SAPHO治療(表1)。
表1 5例SAPHO患者的治療方法

2.結果
5例患者經多學科會診并予對癥治療后,局部紅腫、疼痛等癥狀明顯好轉,未再復發。治療后復查下頜骨CT,原下頜骨蟲蝕樣改變明顯改善。4例有開口受限的患者,3例改善,但其中1例患者因累及顳下頜關節區,開口仍重度受限,開口度無改善(表2)。
表2 患者治療后情況

典型病例:男,26歲,以“反復下頜骨疼痛3個月”為主訴入院。入院查體:顏面部外形大致對稱。雙側面頸部皮膚可見明顯痤瘡樣改變,局部成片,紅腫,按之疼痛,皮溫稍高(圖1A)。開口度0.5 cm,口腔衛生一般,牙齦未見明顯紅腫,前庭溝也無明顯紅腫。
全身查體:胸背部皮膚可見嚴重痤瘡樣改變(圖2A),其余未見明顯異常。入院查血常規、臨床生化檢查,未見明顯異常,CT顯示雙側下頜骨骨皮質廣泛破壞,累及頰舌側骨質及顳下頜關節,初步診斷考慮彌漫性下頜骨骨髓炎(diffuse sclerosing osteomyelitis of mandible,DSO)(圖3A)。