病例報告
患者男，69歲，因“雙耳聽力下降伴眩暈7 d”人院。患者7 d前靜脈滴注左氧氟沙星、帕珠沙星后出現雙耳聽力下降伴眩暈，雙側眼痛、溢淚、結膜充血，行顱腦CT檢查未見明顯異常。予長春西汀片5 mg、3次/d及銀杏葉片">銀杏葉片19.2 mg、3次/d口服后無好轉，眼科診斷為結膜炎，使用左氧氟沙星滴眼液后眼部癥狀略減輕。1 d前患者仍有眩暈反復發作且聽力下降持續加重，行純音測聽顯示雙耳感音神經性聾(表1)，聲導抗檢查顯示雙耳A型曲線，遂收入我科。初步診斷：雙側突發性耳聾、結膜炎。
人院后查體：雙側外耳道潔，鼓膜標志清晰，雙眼結膜略充血，神經科查體未見陽性體征。頸部血管彩超未見異常，內聽道核磁未見異常。予鼠神經生長因子18μg、1次/d肌肉注射，銀杏葉提取物87.5 mg、1次/d靜脈滴注，治療3 d后眩暈無明顯緩解，右耳聽力下降加重(表1)。在排除顱腦疾患后，對患者行Roll-test表現為向地性眼震，行Barbecue復位治療后眩暈無好轉。入院第5天患者出現右耳廓無痛性紅腫。患者3周前曾行關節鏡下右肩袖破裂修補術，本次人院拒絕行生化指標檢測，入院第6天為給予巴曲酶治療，復查纖維蛋白原7.40 g/L。復習術前檢查結果為纖維蛋白原4.88 g/L，紅細胞沉降率27.00 mm/1 h，C反應蛋白<3.19 mg/L。進一步詳查免疫指標，C反應蛋白67.4 mg/L。
經風濕免疫科醫生會診后診斷為復發性多軟骨炎(relapsing poly chondritis，RP)。予甲潑尼龍1次/d靜脈滴注，前8 d每次80 mg，后3 d每次40 mg；同時予環磷酰胺0.6 g、1次/d靜脈滴注11 d后，患者眩暈、右耳廓紅腫及結膜充血均明顯緩解，聽力有所恢復(表1)，復查紅細胞沉降率及C反應蛋白均恢復正常。出院后口服甲潑尼龍50 mg/d半年后，各項免疫指標恢復正常，但患者眩暈、聽力下降及結膜充血仍有反復發作。
討論
RP是一種軟骨組織反復發作的炎性反應伴多系統受累的免疫性疾病，臨床較少見，主要累及耳、鼻、咽喉處的軟骨組織。本病好發于中年人，高發年齡為40-55歲，發病無性別差異，年發病率約為3.5/100萬人。早期癥狀及實驗室檢查特異性不高，臨床上易被誤診及漏診。RP的初始癥狀表現復雜，與受累器官相關。Lin等統計發現，在國人中首發的受累部位多為耳軟骨(68％)和包括內耳在內的神經系統(約2％～8％)。張海艇等報道，131例RP患者中有7例起病時有內耳系統的受累表現。一般認為累及內耳的發病機制是由于血管炎累及內聽動脈，導致內耳供血障礙，進而引起聽力下降和前庭癥狀，隨著前庭適應以及中樞的代償，前庭癥狀可能會逐漸減輕，但是聽力一般沒有明顯的好轉。本例患者以聽力下降及眩暈為首發癥狀，初步診斷為突發性耳聾。在患者出現耳廓無痛性紅腫及結膜充血后，發現纖維蛋白原異常增高，C反應蛋白增高，進一步考慮到RP的可能性并給予及時治療。隨訪半年，患者盡管免疫學指標控制良好，但聽力下降持續進展。
RP的診斷主要依賴于臨床表現。1976年McAdam等提出RP的診斷標準(Mc Adam征)為：(1)雙側耳廓復發性軟骨炎；(2)非侵蝕性多關節炎；(3)鼻軟骨炎；(4)眼部炎性反應；(5)喉和/或氣管、支氣管軟骨炎；(6)耳蝸和/或前庭受損。具備上述3個或3個以上依據可以確診，無需組織病理學證實。1979年Damiam和Levine修改了McAdam等的診斷標準，只要具備下列中一條即可診斷：(1)即Mc Adam診斷標準；(2)Mc Adam征中1條以上依據，加上組織病理學證實；(3)病變累及2個或2個以上的解剖部位，糖皮質激素或氨苯砜治療有效。本例患者出現耳廓軟骨炎性反應、眼部炎性反應，耳蝸和前庭功能受損，糖皮質激素治療有效，無需組織病理學證實即可診斷為RP。
通過對本病例的分析并查閱相關文獻，我們有如下幾點認識：(1)耳科醫生對RP的認識有待加強：2015年突發性聾診斷和治療指南中指出雙側突發性聾需考慮全身因素，如免疫性疾病等，本例患者最初表現為雙耳聽力下降，應及早檢查免疫學指標；(2)醫學上的“一元論”：盡可能用一種疾病解釋患者的全部癥狀、異常體征及輔助檢查，該患者短時期內相繼出現內耳、眼部及耳廓軟骨異常表現，如熟悉RP診斷標準便能早期確診；(3)鑒別診斷不容忽視：患者在靜脈滴注了氟喹諾酮類藥物后出現眩暈、聽力下降，醫生曾懷疑為內耳藥物中毒，而在停用該類藥物后，患者的前庭癥狀并未逐日減輕；該患者在體位試驗中還曾表現為外半規管耳石癥的特點，但經復位治療無效，提示體位試驗陽性的患者并不一定都是耳石癥；(4)患者近期的化驗結果可能在短期內發生變化，醫生需權衡利弊，及時復查，以免因此造成誤診誤治，帶來不良的后果。