雙側丘腦梗死是一種少見的腦卒中類型，患者多存在血管變異。小部分人丘腦穿通動脈（丘腦旁正中動脈）起源于單側大腦后動脈，這種變異血管被稱為Percheron動脈，該動脈閉塞所致的雙側丘腦梗死在缺血性腦卒中患者中占0.1%～2%。Percheron動脈腦梗死不僅發病率低，臨床癥狀也較特殊，主要表現為意識障礙、精神智能障礙、垂直性凝視麻痹。現將湖北省中西醫結合醫院近期收治的2例以精神異常起病的Percheron動脈腦梗死病例報道如下。
1.臨床資料
病例1：男，63歲，因“突發行為異常1d”于2016－04－19入院，表現為突起胡亂吃藥、一反常態夜晚欲外出跑步，重復吐痰、沖水，不聽家人勸說等。既往有高血壓、房顫、腦梗死史，發病前無感染、精神受刺激等誘因。入院體檢：體溫36.5 ℃，心率78次/min，呼吸20次/min，血壓125/68 mmHg（1 mmHg＝0.133kPa），房顫律，輕度嗜睡，記憶力、計算力下降，言語混亂，無自知力，雙側瞳孔等圓等大，直徑約4mm，對光反射靈敏，雙側眼球位置正常，向各方向活動正常，雙側面紋對稱，伸舌居中，四肢肌力5級，肌張力正常，腱反射對稱，病理征未引出，無感覺障礙，無共濟失調。
入院血糖、血脂、肝腎功能檢查正常。心電圖顯示心房纖顫。顱腦DWI示雙側丘腦、右頂葉急性腦梗死（圖1）。腦常規MRA示雙側大腦中后動脈管腔粗細欠均，右側大腦中動脈M2段管腔變窄。頸部血管彩超示左側頸動脈粥樣硬化斑塊形成，左側椎動脈管腔均勻性細窄，血流速度變慢。心臟彩超示左房擴大，室間隔增厚，室間隔活動幅度明顯減低，左室后壁活動幅度代償性增強，二尖瓣、三尖瓣反流，心律失常。入院后給予華法林抗凝、改善腦循環等治療，治療1個月精神癥狀減輕出院。
圖1 病例1DWI顯示雙側丘腦旁正中區受累，中腦未受累
病例2：女，82歲，因“突發行為異常5d”于2016－03－30入院，表現為突起胡言亂語、外出走失、夜間吵鬧不睡等。既往有高血壓、甲狀腺功能減退史，發病前無感染、精神受刺激等誘因。
入院體檢：體溫36.5℃，心率78 次/min，呼吸20 次/min，血壓125/68mmHg，心律規整，輕度嗜睡，定向力、記憶力、計算力下降，無自知力，雙側瞳孔等圓等大，直徑約4mm，光反射靈敏，雙側眼球位置正常，向各方向活動正常，雙側面紋對稱，伸舌居中，四肢肌力5級，肌張力正常，腱反射對稱，病理征未引出，無感覺障礙，無共濟失調。
入院后血脂檢查：TC 5.91mmol/L，TG0.82mmol/L，HDL 1.42mmol/L，LDL 3.1mmol/L。甲狀腺功能：FT3 3.82 pmol/L，FT4 18.61pmol/L，TSH 0.092μIU/ｍL。心電圖正常。頸部血管彩超示雙側頸動脈多發粥樣硬化斑塊形成，左側椎動脈流速減低，阻力指數增高。心臟彩超示左室舒張功能減低。顱腦DWI示雙側丘腦急性腦梗死（圖2）。腦常規MRA 示腦血管硬化改變。給予拜阿司匹林抗血小板、改善腦循環等治療，治療10d精神癥狀減輕出院。
圖2 病例2DWI顯示雙側丘腦旁正中區受累，中腦未受累
2.討論
丘腦的血液由頸內動脈系統及椎基底動脈系統同時供應，主要為下側動脈、旁正中動脈、丘腦結節動脈、脈絡膜后動脈。Percheron 于1976年提出存在Percheron動脈的解剖變異，該動脈源于一側大腦后動脈P1段，供應雙側丘腦旁正中區域及中腦嘴部。報道稱約1/10的人存在此變異。Percheron梗死典型臨床癥狀為意識障礙、精神智能障礙、垂直性凝視麻痹。旁正中區域主要包括背正中核和髓板內核，其經過丘腦腳與前、眶額和內側前額葉皮質存在相互激活性連接（上行網狀激活系統），因此，旁正中丘腦梗死常導致精神意識改變，如淡漠、嗜睡等。與丘腦相關的邊緣葉纖維受損可引起記憶力改變。國外也有類似的以急性精神錯亂起病的Percheron腦梗死報告。向上注視麻痹定位于中腦頂蓋前區，向下注視麻痹定位于雙側丘腦中腦結合處，兩部位受損可出現垂直性注視麻痹。中腦受累還可以出現運動障礙、共濟失調等。
本文2例患者以急性精神異常起病，有輕度意識障礙，而無中腦受損表現，故初診時易與額顳葉等部位梗死混淆，亦需要與病毒性腦炎、急性應激障礙等相鑒別。雙側丘腦病損需與Wernicke腦病、Wilson病、浸潤性腫瘤、中毒性疾病等鑒別。Percheron動脈太細，MRA 及傳統血管造影術不能使其顯影，只有超選擇性血管造影術能顯影，且其閉塞后無法顯影，因此臨床大多根據缺血部位推測其存在。該2例患者急性起病，出現精神行為異常及嗜睡，影像學證實雙側丘腦急性梗死，雖無Percheron動脈解剖變異的直接證據，但根據典型的臨床表現及影像學改變診斷為Percheron動脈梗死。
栓塞為引起Percheron梗死常見發病機制，包括心源性、動脈源性或不明原因栓塞。該報道中第1例患者有房顫，第2例患者頸部血管彩超檢查均存在動脈硬化斑塊，分析可能通過心源性栓塞或動脈－動脈栓塞機制引起Percheron動脈梗死。基于此，有研究推薦Percheron 梗死首選抗凝及rt-PA 溶栓治療。Percheron梗死預后一般較好。本文報道2例患者出院半年后隨訪，精神癥狀基本消失。丘腦梗死常以偏癱、偏身感覺障礙起病，雙側丘腦梗死且以精神障礙為主要表現的病例少見，易被臨床忽視。影像學檢查發現，雙側丘腦梗死時應想到Percheron動脈閉塞的可能，盡早制定相應的治療方案，并積極尋找可能存在的血栓證據。