1 臨床資料
患兒男， 3 個月，全身紫紅色斑 3 個月。患兒系G1P1，足月剖腹產，有窒息搶救史。患兒出生時即 發現全身紫紅色皮疹，無發熱，吃奶良好，大小便正常。患兒母親孕前確診為系統性紅斑狼瘡( SLE) ， 抗 ANA 抗體、抗 Ｒo/SSA 抗體、抗 dsDNA 抗體陽性， 一直口服潑尼松及羥氯喹治療。體檢: 體溫 37℃， 脈搏116 次/min，呼吸 35 次/min，體重 5kg; 哭聲響 亮，反應尚可;全身皮膚黏膜無黃染，淺表淋巴結無 腫大;兩側瞳孔等大等圓，對光反射敏感，扁桃體無 腫大;兩肺呼吸音粗，無啰音;心律齊，未聞及病理性 雜音;腹部平軟，肝脾肋下未觸及;四肢肌張力正常， 克布氏征陰性，巴氏征陰性，吸吮反射、握持反射存 在。皮膚科情況:全身彌漫分布紫紅色網狀斑疹，無 光敏性，斑紋間皮膚正常( 圖 1) 。入院前實驗室檢 查:血常規: 白細胞 8． 1 ×109 /L，中性粒細胞百分比 24． 84% ↓，淋巴細胞百分比61． 14%↑，血紅蛋白 97g/L↓，紅細胞比容27． 80% ↓，血小板 193 ×109 / L;血沉 15mm/h; 免疫球蛋白及補體: IgG 3． 96g/L ↓，IgA 0． 70g/L↓，IgM 0． 43g/L↓， C31． 27g/L， C4 0． 16g/L; 抗核抗體十三項: ANA: ( + ) ( 1∶ 3 200) ， 抗 SS-A( 52) 抗體( + ) ，抗 SS-A( 60) 抗體( + ) ，抗 U1ＲNP 抗體( － ) ，抗 dsDNA 抗體( － ) ; 肝功能: ALT 252U/L↑，AST 173U/L↑;心肌酶譜:肌酸激酶 65U/L，肌酸激酶同功酶 33U/L↑， α-羥丁酸脫氫酶 202U/L↑;心電圖:竇性心律，心率 147 次/min。尿 常規、電解質、炎癥三項、止凝血全套、TOＲCH 系列、 免疫十項、EB 病毒定量、肺炎支原體 + 結核抗體、 ANCA 全套、補體、類風濕因子、甲狀腺功能、鐵蛋 白、心臟彩超、腹部 B 超均未見明顯異常。入院后復 查血常規:白細胞10． 29 ×109 /L↑，中性粒細胞百分 比28．74% ↓，淋巴細胞百分比 57． 74% ↑，血紅蛋 白96g/L↓，紅細胞比容 27． 70% ↓，血小板 199 × 109 /L;糞便常規 +隱血鏡檢:脂肪球( 2 +);復查肝功 能:ALT 153U/L↑，AST 75U/L↑;復查抗核抗體十三 項: ANA( +) ( 1∶ 1 000) ，抗 SS-A( 52) 抗體( +) ，抗 SS-A( 60) 抗體( + ) 。診斷: NLE，肝功能異常。予 以還原型谷胱甘肽及甘草酸苷二聯保肝治療1 周 后，患兒皮疹較前有好轉，肝功能指標下降，抗核抗 體滴度降低，病情好轉出院。隨訪期間，患兒先后 3 次復查抗核抗體十三項: ANA( + ) ，由 1∶ 320 降至 1∶ 32， 2 個月前抗 ANA 抗體轉陰; 抗 SS-A( 52) 抗 體、抗 SS-A( 60) 抗體由陽性轉為弱陽性， 2 個月前 抗 SSA 抗體轉陰。患兒全身網狀青斑由紫紅色漸 變為淡褐色， 1 個月前患兒皮損完全消退，無色素沉著。
2 討論
NLE 是一種罕見的與母體抗干燥綜合征
A ( SSA/Ｒo) 抗體、抗干燥綜合征 B( SSB/La) 抗體、抗 核糖核蛋白( U1ＲNP) 抗體相關的被動獲得性自身
免疫性疾病。該病的血清學標志是抗 SSA/Ｒo 抗 體，其母親可能患有 SLE、干燥綜合征或其他結締組
織疾病或無任何癥狀［1-3］。目前本病確切的發病機 制尚未完全闡明，大部分學者認為，母體中的抗 SSA/Ｒo 抗體、抗 SSB/La 抗體均為
IgG，在孕期可通 過胎盤進入胎兒體內，誘導胎兒產生紅斑狼瘡樣皮 損和心臟房室傳導阻滯，常累及一個或多個 器官［4］。
NLE
診斷標準［4-5］: ①新生兒出現先天性房室傳 導阻滯，同時伴有母親和/或新生兒抗 SSA 和/或 SSB
抗體陽性;②新生兒出現經皮膚科專家和/或組織病 理學確定的與 NLE 相關的皮膚損害，同時伴有母親 和/或新生兒抗 SSA 和/或 SSB
抗體陽性，滿足上述 任何一條即可診斷為 NLE。紅斑狼瘡相關皮損的 Gilliam 分類中，網狀青斑是 SLE 的非特異性皮損表
現之一。網狀青斑是由于皮膚小動脈血管痙攣、內腔
狹小或閉塞引起小靜脈擴張淤血或血液黏稠度增加， 淺表毛細血管血流緩慢所致［6］。網狀青斑可以與其 他系統疾病伴發，尤其是結締組織疾病(
紅斑狼瘡、 硬 皮病、干燥綜合征等)［7］。本例患兒出生時即表現為 全身彌漫性網狀紫紅色斑疹，以面部和軀干為著，其 母親妊娠前確診為
SLE;實驗室檢查:患兒抗 ANA 抗 體、 抗 SS-A( 52) 抗體、 抗 SS-A( 60) 抗體均陽性，因此確診為
NLE。由于患兒年齡太小，且根據皮損表現以 及抗核抗體檢測結果，診斷基本明確，故未予以組織 病理檢查。 皮膚損害是 NLE
最常見的臨床表現，皮損多發 生在面部、頭皮等曝光部位，亦見于軀干、四肢，日曬 可加重或激發皮損，典型皮損形態為環形水腫性紅
斑，皮損表現為網狀青斑的 NLE 比較少見。NLE 最 常見的皮膚外受累部位為心臟，最嚴重的并發癥是三 度房室傳導阻滯( CHB) 。NLE
其他系統受累尚包括 血液系統損害、肝腎損害、神經系統損害、呼吸系統損 害等。SLE 孕婦在妊娠期間服用羥基氯喹對胎兒的
心臟發育有保護作用，一旦停藥可增加妊娠期間疾病 以及并發癥發生的風險［8-10］。 回顧分析 2007 年至今 76 篇 NLE 病例報告，共
215 例患兒，其中男104 例， 女111 例。患兒母親孕前 無癥狀133 例( 61． 86%) 。215 例 NLE 患兒中，皮疹 177
例( 82．33%) ， 其中典型皮損形態 126 例、盤狀紅 斑38 例、毛細血管擴張10 例、網狀青斑3 例［11-13］、 口
唇伴口腔黏膜潰瘍2 例。41 例出現心臟結構異常， 18 例出現心臟傳導異常。212 例患兒母親進行免疫學 檢查，其中抗 SSA 抗體陽性
159 例( 75． 00%) 、抗 ANA 抗體陽性 133 例( 62． 74%) 、抗 SSB 抗體陽性 123 例( 58．02%) 、
抗 U1ＲNP 抗體陽性17 例、抗 dsDNA 抗體陽性15 例、 抗 SmD1 抗體陽性10 例。215 例 NLE 患兒中，抗 SSA
抗體陽性 186 例( 86． 51%) 、抗 ANA抗體陽性153 例( 71．16%) 、抗 SSB 抗體陽性136 例(63．26%)
、抗 U1ＲNP 抗體陽性19 例、抗 dsDNA 抗 體陽性15 例、 抗SmD1 抗體陽性7 例。 NLE
患兒的皮損及其他除心臟外的損害，一般 不需要特殊治療，大多在出生后半年內會隨著來自 母體內抗 SSA/Ｒo 抗體、抗 SSB/La
抗體等自身抗體 的消失而消退。對于僅有輕度皮膚損害的患兒，一 般只需避免日曬，暴露部位外涂防曬霜，對于活動性
皮膚損害的患兒，可外涂糖皮質激素制劑。對于合 并有三度 CHB 及心肌損害嚴重的患兒，一般為永久 性損害，可植入心臟起搏器。對于合并有其他系統
受累如心臟傳導阻滯、全血細胞減少、肝腎功能受損 者，可系統應用糖皮質激素、丙種球蛋白、還原型谷 胱甘肽等。NLE 的預防十分關鍵，可以控制母體疾
病活動而對胎兒影響小的藥物包括羥基氯喹、硫唑 嘌呤、他克莫司、環孢菌素、糖皮質激素、阿司匹林，而甲氨喋呤、霉酚酸酯和環磷酰胺具有致畸性，必須 在妊娠前、哺乳期間停藥，靜脈注射免疫球蛋白和血 漿置換術可作為替代治療［8-9］。
參考文獻略。