伯格氏病的發病機制

　　由于血小板聚集性增高和血漿因子相關抗原（ⅧR：Ag）增高以及抗凝血酶（AT-Ⅲ）、纖維蛋白溶酶原（plasminogen）、纖維蛋白原（fibinogen）等的異常，而患者血液中尚存在某些血液凝固性增高狀態但這與發病的因果關系尚有待進一步研究。另外，在患者血清中發現抗動脈壁抗體以及構成人體血管的Ⅰ型和Ⅲ型膠原的細胞和體液免疫反應，并且患者的淋巴細胞對Ⅰ型或Ⅲ型膠原有敏感性，還有HLA-A9和HLA-B頻率常較高，故發病可能尚與免疫及遺傳基因等異常有關。

　　病變主要發生在四肢中小動脈，伴行的靜脈可同時受累。肉眼可見動脈萎縮變硬，動靜脈問有炎癥性粘連，管腔內有炎癥性血栓阻塞，呈節段性分布。同一條血管可有多處阻塞，受累節段間血管可正常。鏡下觀察病變初期呈全層動脈炎，周圍組織有非特異性肉芽腫，其中有淋巴細胞、中性粒細胞、組織細胞、漿細胞和巨細胞浸潤，伴有管腔內血栓形成。其后血栓開始機化，含有大量成纖維細胞，并與增厚的血管內膜融合。內彈力膜完整，中層有較多新形成的滋養血管及成纖維細胞，外層也有大量成纖維細胞和纖維組織增生。晚期血栓機化，中層收縮，動脈周圍廣泛纖維化，動、靜脈與神經被周圍致密結締組織所包繞而形成硬索條，同一條血管不同節段可呈不同期的病理改變。靜脈病變與動脈相仿。受累肢體可由于局部營養障礙而發生肌肉萎縮，骨質疏松，指（趾）甲肥厚，皮膚萎縮，毛發脫落，晚期可出現潰瘍和壞疽。

　　由于病變呈節段性分布和進行性發展，故一條血管的不同節段內病變可以不同，而病變段間血管可以完全正常。早期病變為血管內皮細胞增生、淋巴細胞和中性粒細胞浸潤、管腔內血栓形成，而內彈性膜和中層平滑肌尚完好；外膜中滋養血管周圍炎性細胞浸潤，進一步發展則血栓機化，出現大量成纖維細胞，并與增厚的血管內膜融合；中層中出現較多的滋養血管和成纖維細胞；外層中亦有大量的成纖維細胞和增生的結締組織。在晚期，由于血栓機化，中層收縮，動脈周圍組織纖維化，嚴重時與鄰近動脈和伴行靜脈以及神經均為結締組織所包繞而成為硬索。靜脈的炎性細胞浸潤較動脈更為明顯。電鏡檢查發現腰交感神經節和小動脈中膠原纖維彌漫性變性。