病因
低鉀型周期性癱瘓為常染色體顯性遺傳性疾病,其致病基因主要位于1號染色體長臂(lq31-32),該基因編碼肌細胞二氫吡啶敏感的L型鈣離子通道蛋白,是二氫吡啶復合受體的一部分,位于橫管系統,通過調節肌質網鈣離子的釋放而影響肌肉的興奮-收縮偶聯。肌無力在飽餐后或激烈活動后的休息中最易發作,能促使鉀離子轉入細胞內的因素如注射胰島素、腎上腺素或大量葡糖糖也能誘發。
發病機制
具體發病機制尚不清楚,可能與骨骼肌細胞內膜內、外鉀離子濃度的波動有關。在正常情況下,鉀離子濃度在肌膜內高,肌膜外低,當兩側保持正常比例時,肌膜才能維持正常的靜息電位,才能為ACh的去極化產生正常的反應。本病患者的肌細胞膜經常處于輕度去極化狀態,較不穩定,電位稍有變化即產生鈉離子在膜上的通路受阻,導致電活動的傳播障礙。在疾病發作期間,受累肌肉對一切電刺激均不起反應,處于癱瘓狀態。