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  • 發布時間:2022-12-29 08:17 原文鏈接: 何杰金氏病的治療

      近年來由于病理分型臨床分期與放療化療手術治療等的聯合應用療效有顯著提高早期診斷治療可能獲得痊愈

      根據Kaplan等提出的治療原則可按期治療如下

      Ⅰ期 分化好的頸部高位淋巴結縱隔與腹股溝淋巴結病變采用局部放射治療劑量與~周內給予~Gy可使%病兒的局部腫物得到控制般量大劑量為Gy僅個別病例需加大至Gy

      Ⅱ期 縱隔與主動脈旁淋巴亦采用放療劑量最好不超過Gy因心臟與脊柱對放療的耐受性很差

      其他類型或部位的Ⅰ與Ⅱ 除局部放射治療外加用化療

      Ⅲ期 以化療為主加用放療

      Ⅳ期 以化療為主并對巨大的瘤塊加用放療

      對于Ⅰ期病變亦可采用手術術后再進行放射治療

      在生長發育比較迅速的小兒時期必須慎重地考慮治療的副作用由于放射治療可以影響骨骼與軟組織發育甚至影響生長因而在歲以下的小兒盡可能少用放療以手術與化療代替脾切除應推遲至歲以后

      對于病理分化不佳的危險部位的ⅠⅡ期或無條件進步分期的ⅠⅡ期和所有的Ⅲ期應采用化療與局部放療交替進行的治療方案如開始用化療兩個療程然后用放射治療此后再用化療個療程

      化學療法 兒童時期常用的有效方案如下

      MOPP方案 是小兒時期最常用的方案采用氮芥(mustargen)長春新堿(oncovin)甲基芐肼(procarbazine)和強的松種藥物聯合治療用藥天休息天為個療程共用個療程歲以上小兒或年齡在歲以下其腫瘤發生部位不影響生長發育者在兩個療程后開始放射治療然后再進行化療個療程亦可用環磷酰胺mg/m靜注代替氨芥(COPP)用氨甲蝶呤代替甲基芐肼

      MVPP方案 上方案中的長春新堿以長春花堿(vinblastine)mg/m代替

      以上兩種方案副作用較小骨髓抑制現象于每療程的停藥期間得以較快地恢復凡是未接受過化療的或單純應用放射治療而復發的采用以上方案個療程后約%獲得完全緩解

      若用以上方案效果不顯著的可試用其他藥物聯合治療如阿霉素(adriamycin)博來霉素(bleomycin)嘹米唑胺(dimethyltriazeno-imidazole-carboxamide,DTIC)和氯乙環已硝脲(chloroethyl -cyclohexyl-nitrosureas,CCNU)等可根據病期骨髓耐受情況等選用博來霉素在小兒霍奇金病尚未廣泛應用

      般于個療程完成后即可得到緩解此時應繼續維持治療將原方案的間歇期處長如第年每 個月重復個療程第年每個月重復個療程第年第半年重復個療程對于是否需要維持治療尚有不同看法有人認為應用MOPP個或個療程緩解后停藥的與加用維持治療的其緩解時間并無差別

      對于經過放射治療而復發的病人若骨髓可以耐受則可應用MOPP或其他方案進行治療若僅淋巴結局部復發或淋巴結外浸潤又出現但病人對化療不能耐受則再行局部放射治療

      放射治療與化療合并應用副作用較大由于免疫抑制劑的應用機體抵抗力低下容易合并病毒真菌和原蟲感染需要注射支持療法必要時輸血或用抗生素治療

      由于治療時間的延長應注意治療晚期的繼發病在生長以發育迅速的階段應用放射治療可導致生長速度減慢膈上部放射治療可影響坐高頸部照射可使頸生長停滯;縱隔和胸部照射可致乳房發育障礙胸膜纖維化肺功能受限及心臟受累等治療晚期可致甲狀腺功能低下亦有報道發生食管狹窄者凡應用大劑量放射治療加化療的有繼發其他惡性腫瘤的可能性尤其是復發后再接受治療的病人繼發的惡性腫瘤中以急性非淋巴性白血病最為常見

      鑒別診斷:何杰金病容易與哪些疾病混淆?

      本病須與慢性化膿性淋巴結炎淋巴結核傳染性單核細胞增多癥以及惡性腫瘤的淋巴結轉移相鑒別局部慢性炎癥造成的淋巴結反應性增生有時很難與此病鑒別

      其它:

      何杰金病經過有效的治療已非不治之癥國外文獻報道已有%的Ⅰ和Ⅱ期病人生存期超過年年內不復發的將近%目前ⅢA的緩解時間已趕上ⅠⅡ期但Ⅳ期病人的年緩解率僅%成人患者應用MOPP方案后多出現不孕癥對青春期前的兒童雖無足夠的資料但推測對正常發育可能有定影響。

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