典型的癥狀與體征是診斷的依據。X線顳骨斷層片和逆行頸靜脈造影有助于確定腫瘤原發部位與破壞范圍。選擇性頸動脈造影，數字減影法動脈造影能顯示腫瘤的血供。CT、MRI有利于判斷有無顱內侵犯。為避免大出血，活檢應極慎重。本病須與耳息肉、膽固醇肉芽腫，特發性血鼓室、中耳血管瘤、中耳癌、腦膜瘤、第Ⅸ、ⅩⅡ、腦神經的神經纖維瘤，高位頸靜脈球體等相鑒別。
