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  • 發布時間:2022-08-01 19:06 原文鏈接: 促腎上腺皮質激素細胞腺瘤的治療

      1、手術治療:一旦庫欣病診斷成立,要達到治愈而不造成永久性腎上腺功能和垂體功能不足,理想的首選治療方法是經蝶顯微外科切除垂體ACTH腺瘤,由于ACTH微腺瘤多埋藏于垂體腺內,因此主張術中“米”形切開垂體,這樣既可防止遺漏,又利于病變周圍垂體組織的顯露。除切除腫瘤外,還應作瘤周垂體組織的大部切除(青春期和要求生育的成年人),或次全切除術(不要求生育的成年人),瘤周垂體組織切除可以提高手術療效。如果探查中未發現病變,應作次全垂體切除術,而不輕易行全垂體切除。

      文獻報道庫欣病的總治愈率 74%~84%之間,我院庫欣病的治愈緩解率為88.7%,其中ACTH腺瘤為91.7%,ACTH細胞增生為72%,即無腺瘤又無增生者為80%。不同切除方式的療效不同,腫瘤加瘤周垂體組織次全切除的治愈緩解率為95.9%,瘤周垂體大部切除為86.7%,單純腫瘤選擇性切除為80%。

      多數患者于術后1周左右,皮質醇迅速下降至正常或正常以下,術后1周內的皮質醇水平與術后3~6個月的水平相一致。術后出現皮質醇低下癥狀者恢復多需3~12個月。

      垂體 ACTH腺瘤術后復發率在6%~25%。對于未緩解或復發,經檢查仍屬垂體源性者,應首選再次經蝶垂體探查,行全垂體切除。亦可根據具體情況選擇放療、腎上腺切除或藥物治療。

      2、放射治療庫欣病垂體放療的有效率為40%~50%,兒童優于成年人。多用于輔助治療。 3、藥物治療可分為作用于腎上腺和中樞兩類藥物:前者如氨基導眠能、甲吡酮、雙氯苯二氯乙烷、密妥坦、酮康唑、依托米脂等:后者包括塞庚啶、溴隱停、二甲麥角新堿、麥角腈等。以上藥物僅可暫時緩解癥狀,一旦停藥,可迅速復發,且只有部分患者服藥后有效。藥物治療尚有一定的副作用,不能長期應用,故僅用于手術后和放療后效果不佳者和衰弱病人的手術前準備與放療延遲的輔助治療。 4.Nelson綜合征 Nelson綜合征是垂體依賴性庫欣氏綜合征經雙側腎上腺切除后的綜合征。由于雙側腎上腺切除后下丘腦CRH失去負反饋抑制而致CRH過多,刺激原有垂體ACTH腺瘤或ACTH細胞增生,使腫瘤增大或產生腫瘤,出現腫瘤壓迫癥狀。除腫瘤壓迫和侵襲癥狀外,Nelson綜合征主要表現為ACTH過多所致的皮膚、粘膜黑色素沉著,在皮膚皺褶處尤為明顯。治療上,對于大腺瘤,可經蝶或經顱切除垂體ACTH腺瘤,術后可輔以放療,同時要長期服藥腎上腺糖皮質激素,以調整對下丘腦CRH的負反饋抑制作用。

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