1臨床資料
患兒男，7 歲，發現右耳腫物 1 年。患兒就診前 1 年被家屬發現右耳內腫物，初起時為米粒大小，后 逐漸增大，無明顯自覺癥狀。曾就診于外院皮膚科， 診斷為“傳染性軟疣”，建議激光治療，家屬拒絕。 后期腫物明顯增大，就診于耳鼻喉科，診斷為“尋常 疣”，因腫物較大，無法門診行激光治療，遂來本科 就診。患兒生長發育正常，系第二胎第二產，足月剖 宮產，出生體重 3. 9 kg，嬰兒期奶粉喂養，發病前患 兒無外傷史，既往體健，家族中無類似疾病患者。體 檢: 一般情況可，各系統檢查未見明顯異常，全身淺 表淋巴結未觸及腫大。皮膚科情況: 右耳耳甲腔腫 物，為豌豆大小皮色結節，分兩葉樣增生，突出皮面， 質地略硬偏韌，較大分葉處皮損中央可見一孔樣凹 陷，無明顯滲出及出血，表面結淺黃褐色薄痂，基底 有寬大蒂與耳甲腔相連，無觸痛( 圖 1) 。皮損組織 病理示( 圖 2) : 真皮內可見一擴大的原發性毛囊結 構，其內可見角質及毛干，周圍為放射狀排列的次級 毛囊。免疫 組 織 化 學 示: CK( + ) 、EMA 少( + ) 、 CD3 散 在 ( + ) 、CD20 偶 見 ( + ) 、CD1a 少 ( + ) 、 CD117 散在( + ) 。診斷: 右耳毛囊瘤。治療: 手術 切除。隨訪至今，未有復發。
2 討論
毛囊瘤( trichofolliculoma) 是一種錯構瘤，好發 于成 年 男 性，皮損常見于面中部，鼻 兩 側 最 為 常 見［1］。皮損通常為表面光滑的半球形丘疹，中央凹 陷處有孔樣開口，典型病例可見一根或多根柔軟纖 細的毛發自開口處穿出［2］。本例患兒年僅 7 歲，皮 損位于右耳耳甲腔，為少見病例，且皮損亦未見毛發 穿出，為臨床診斷帶來了一定的難度。 本例組織病理活檢可見 1 個擴大的原發性毛囊 結構，未開口于表皮，其內可見角質及毛干，原發性 毛囊周圍為放射狀排列的次級毛囊，次級毛囊之間 由上皮索連接，其外有境界清楚的結締組織包裹。 該病例組織病理特征符合毛囊瘤改變。通常來說， 毛囊瘤在顯微鏡下表現為真皮內單個或多個群集的 擴大成囊狀的原發性毛囊結構，其中充滿角質或毛 干碎片，多開口于表皮［3］。囊壁為角化復層扁平上皮，具有明顯的顆粒層。次級毛囊呈放射狀排列于 原發性毛囊周圍，有研究稱典型的毛囊瘤中次級毛 囊個數多不超過 10 個，但亦有多者可達 25 個［4］。 這些次級毛囊發育得并不完全，通常單個皮損內可 觀察到各毛囊結構之間分化程度差異很大［5］。 細胞角蛋白( CK) ，通常在上皮組織中存在。有 研究 提 示，毛 囊 瘤 可 強 表 達 CK14、CK15、CK16、 CK17 等，這表明毛囊瘤可向峽部、外毛根鞘及毛囊 隆突部分化［4-6］。本例中免疫組織化學示 CK( + ) 為疾病的診斷提供了一定的依據。
毛囊瘤在臨床上有一定的特點，但本病例發生 在兒童，臨床表現需與傳染性軟疣及尋常疣相鑒別。 傳染性軟疣皮損通常多發散在分布，呈皮色或珍珠 色半球形丘疹，直徑 1 ～ 5 mm，質地偏軟，表面蠟樣 光澤，中央可見臍凹，能擠出乳酪狀軟疣小體，常無 自覺癥狀［7］; 傳染性軟疣有一種罕見的結節型變 體，即巨大型傳染性軟疣，常單發，直徑可至 1 ～ 1. 5 cm 或更大［1］。尋常疣好發于手指、手背等處，該皮 損初起為針尖大小的扁平丘疹，可漸漸增長至黃豆 或蠶豆大小半球形丘疹，色灰黃至污褐色，皮損表面 粗糙，質硬，可單發或多發，通常無自覺癥狀［1］。二 者的組織病理學表現很有特征性，與毛囊瘤很容易 鑒別。
該病組織學上還應與毛發上皮瘤及基底細胞瘤 鑒別，此二者主要由基底樣細胞組成，可見嗜堿性粒 細胞組成的腫瘤團塊，雖也可含角質囊腫，但無發育 不全的毛囊結構，有助于鑒別診斷［1］。該病的治療 以手術 切 除 為 主，亦 可 CO2 激光治療后送病理 活檢［8］。
參考文獻略。