臨床資料
患兒，女，9歲，因“左臀部疼痛1年余，加重1個月”于2015年12月8日步行入院。患兒1年前出現左側臀部疼痛，夜間顯著，當時未予重視。近1個月來疼痛明顯加重，至當地醫院就診，行腫物穿刺活檢，病理提示:骨巨細胞瘤。入院查體:正常步態，雙下肢等長。左坐骨支壓痛，可及深部腫物，質硬、壓痛，無活動。CT顯示:左側坐骨膨脹性囊狀改變，骨皮質變薄并見骨缺損(見圖1)。MRI平掃加增強提示:左側坐骨斑片狀異常信號，增強掃描病灶明顯強化，未見液液平面，考慮左側坐骨動脈瘤樣骨囊腫。結合患兒發病年齡、影像學檢查及穿刺結果，診斷:左側坐骨骨巨細胞瘤繼發動脈瘤樣骨囊腫。完善術前檢查并排除手術禁忌證，于2015年12月12日行左側坐骨腫物刮除聯合自體骨、異體骨植入術。
討論
手術方式:全身麻醉。以左股骨大轉子為中心在臀部后外側做弧形切口，切開皮膚、深筋膜、闊筋膜張肌的筋膜，切斷部分臀大肌，向后側牽開，顯露關節囊的后方。探查周圍血管及坐骨神經，松解坐骨神經周圍組織。牽開保護臀中肌，在股骨近端肌肉止點處，電刀切斷短外旋肌群(梨狀肌、上下孖肌、閉孔內肌)，剝離顯露髖臼后緣及關節囊的后方。見左坐骨區深部10CM×8CM×8CM橢圓形腫物，左坐骨支、部分髖臼后緣被浸蝕、破壞、吸收。在坐骨腫物外壁切開3CM×3CM骨窗，立即有大量血性積液涌出，并伴有內壁兇猛的廣泛活動出血，遂使用不同大小的刮匙迅速刮除積血及腔內混著膠凍樣多房性腫瘤組織，大塊紗條填壓止血。逐步顯露內壁出血點，逐一電凝止血。予腔內灌注無水乙醇、碘酒浸泡，電刀高溫灼燒滅活內壁活性組織。取左側中段腓骨長約10CM，裁剪成2～3CM小段，取左側髂骨剪成細粒，混合一包異體骨一起填塞壓入腫瘤腔。放置引流管并逐層縫合。術中出血約300ml，術中輸血1.5U，術后血壓穩定。
術后病理:低倍鏡下見骨巨細胞瘤繼發動脈瘤樣骨囊腫形成，囊腫內可見大量紅細胞，高倍鏡下見病變以單核間質細胞和散在其中的多核巨細胞為主。
免疫組化:p63陽性單核細胞＞60%，多核細胞CD68、Ki-67:15%～20%。病理結論:符合骨巨細胞瘤繼發動脈瘤樣骨囊腫。術后隨訪31個月，復查CT提示植入骨塊生長良好，相互融合，未見復發和轉移征象。