根據患者有反復咯血伴血尿，痰中有含鐵血黃素巨噬細胞，肺泡與動脈氧分壓下降，典型的肺部X線改變，可初步診斷。
凡有肺出血、腎小球腎炎、血液中檢出GBM抗體三個主要特征，可確診。
需與以下疾病相鑒別：
1.狼瘡性腎炎
多見于女性，一般有皮膚、關節病變及全身多系統的損害，血清免疫學檢測和腎活檢可以幫助鑒別。
2.Wegener肉芽腫
典型者有鼻炎或鼻竇炎，肺部浸潤和壞死性腎小球腎炎，c-ANCA陽性及腎活檢可予以鑒別。
3.特發性肺含鐵血黃素沉著癥
尿檢無血尿、蛋白尿，腎功能正常，血清凝集素試驗陽性，血清抗GBM抗體陰性。
4.結節性多動脈炎
可有發熱、可是，輕度蛋白尿和血尿，可發生無尿及腎衰竭，但無咳血及肺部X線改變，血清抗GBM抗體陰性。
5.其他原發、繼發性系統性血管炎
同時侵犯腎、肺，需要與之鑒別，主要通過血清免疫學檢測及腎活檢鑒別。