膿毒癥相關性腦病(sepsis associated encephalopathy,SAE)指由細菌、病毒或其他病原體引起中樞神經系統以外的急性感染,并引發全身炎癥反應,造成彌漫性腦功能障礙。SAE多發生在重癥監護病房或是危重患者,主要的臨床表現為不同程度的意識障礙、性格改變、注意力缺陷等,該病預后差且易造成遠期認知功能障礙,嚴重影響患者生活質量。
SAE的診斷標準缺乏特異性,是一項排除性診斷,需要排除藥物使用、其他原因引起的腦病(中樞神經系統原發病、低血壓、癲癇持續狀態、外周器官衰竭引起的腦功能異常等),SAE診斷最重要的是對大腦功能障礙的識別,主要依賴于臨床、電生理及生化指標等。但目前國內外相關文獻報道較少,對該疾病認識尚不充分。筆者回顧性分析經臨床確診或臨床表現符合的10例SAE兒童臨床及影像學特點,以提高其影像學認識水平,為臨床早期診斷提供幫助。
1.資料與方法
1.1病例資料
回顧性分析首都醫科大學附屬北京兒童醫院2017年10月至2019年2月間經臨床確診或臨床表現符合的SAE患兒10例,男6例,女4例,年齡0.5~11.8歲,平均(5.99±4.02)歲,臨床表現主要為發熱、抽搐、意識障礙等。
臨床實驗室檢查:4例僅出現炎性指標顯著升高;3例表現流感病毒抗體陽性和白細胞明顯升高;2例未查及陽性指標。9例同時伴有不同程度肺炎,1例累及頸髓,2例伴隨有顯著乳突炎及副鼻竇炎。
1.2影像檢查方法
8例患兒行頭顱CT平掃,7例行頭顱MRI平掃(其中4例僅行頭顱CT平掃,6例行頭顱CT平掃及MRI平掃);5例頭顱MRI增強掃描,其中1例行氫質子磁共振波譜(1H-MRS),5例行頭顱MRI復查。頭顱MRI掃描采用Philips Achieva3.0T磁共振掃描儀,8通道頭線圈。常規平掃序列包括橫斷位T1WI、T2WI、液體衰減反轉恢復(T2FLAIR)序列、擴散加權成像(diffusion weighted imaging,DWI)和矢狀位T1WI序列。掃描序列及參數如下,T2WI:TR3000ms,TE100ms,層厚5mm,層間隔1.0mm;T1WI,采用反轉恢復脈沖序列(inversion recovery,IR),TR4346ms,TE120ms,TI2200ms,層厚5mm,層間隔1.0mm;T2FLAIR:TR7000ms,TE150ms,TI2200ms,層厚5mm,層間隔1.0mm;DWI:TR2352ms,TE89ms,層厚5mm,層間隔1.0mm,同時計算出表觀擴散系數(apparent diffusion coefficient,ADC)圖。
MRI增強掃描均采用T1WI增強掃描,包括軸位+矢狀位,對比劑采用釓噴酸葡胺注射液(Magnevist),注射方式:由高壓注射器以0.8~2ml/s推注,對比劑劑量0.1mmol/kg。MRS掃描參數:TR2000ms,TE144ms,ROI體素大小20mm×20mcm×20mm,時間4min,感興趣區放置于基底核團(尾狀核+豆狀核)、丘腦及橋腦,分別以2.01、3.03、3.19ppm的代謝物峰參考N-乙酰天門冬氨酸(NAA)、肌酸(Cr)、膽堿(Cho)。頭顱CT平掃采用64排寶石CT(DiscoveryHD750,GEHealthcare)。檢查時患兒的頭部被墊子固定好。采用軸位掃描方法,掃描時管電壓120kV,恒定管電流165mA,螺距1.375,轉速0.8s,層厚5mm,層間距5mm。
2.結果
2.1MRI表現
病灶部位及信號改變:(1)皮層及白質區:6例患兒出現皮層及皮層下異常信號,均累及至少2個以上腦葉,病變呈T1WI低信號,T2WI/FLAIR高信號(圖1A、3A~C),其中3例累及雙側腦葉,呈彌漫、對稱性分布,2例僅累及單側。DWI上4例表現彌散受限高信號,2例相應病灶ADC減低(圖1B)。(2)基底節區:4例雙側豆狀核、尾狀核、蒼白球、丘腦可見異常信號,呈T1WI低信號,T2WI高信號(圖2A),1例左側基底節區DWI彌散受限。(3)其他部位:4例合并小腦半球、中腦、腦干、海馬或胼胝體信號改變,呈T1WI低信號,T2WI高信號(圖1C),其中1例胼胝體DWI彌散受限。(4)3例大腦半球各葉腦溝加深,2例雙側大腦半球局部腦皮層腫脹。
增強及MRA、MRV表現:MRI增強掃描,3例顱內未見異常強化,1例雙側豆狀核及尾狀核、放射冠、半卵圓中心、島葉小血管影強化略著,雙側顳極腦膜線樣強化,1例左側小腦幕局限性增厚伴強化(圖2B)。僅1例行MRA未見異常,MRV顯示雙側橫竇及乙狀竇略毛糙。MRS表現:僅1例患兒行多體素MRS,結果示各感興趣區出現NAA、Cho及Cr峰,未出現Lac/Lip峰。左側基底節病灶區域,NAA峰降低,Cr峰升高,橋腦、左側丘腦NAA峰降低(圖3D)。
疾病轉歸:5例患兒復查,3例腦內病變范圍較前縮小,信號較前減低,腦腫脹好轉(圖2C),2例影像表現加重,其中1例表現腦內病灶較前增多,皮髓質分界不清;另1例左額頂葉腦實質(皮層及白質)T2WI信號增高,部分病灶DWI彌散受限。