2.結果
目前患兒門診定期復診隨訪中,局部創面愈合良好,瘢痕隱匿,術區未見明顯異常,無明顯面癱表現(皺眉、閉眼可,鼻唇溝無變淺,口角無歪斜)。
3.討論
發生于腮腺區的CD較為少見,而發生于兒童腮腺區的CD則相當罕見。據文獻檢索,共統計到9例此類患者,對其臨床癥狀、治療、預后等進行分析,結果如表1所示。

9例兒童中,男5例,女4例,男女比例為1.25:1;年齡5~18歲,平均11.67歲;病程從3個月~3年不等,臨床均表現為腮腺區無痛性腫物。所有患者均接受手術切除,術后病理檢查均提示為CD(透明血管型)。9例患者中,僅1例在隨訪7年后出現復發,患者家長拒絕再次手術,觀察2年后腫塊無明顯變化,其余8例患者均未見復發。CD作為一種少見的原因不明的淋巴組織增生性疾病,其發病率目前尚無確切統計,發病無明顯性別差異。
UCD的發病年齡較輕,多見于20歲左右的年輕患者,而MCD好發于50~60歲這一年齡段。前縱隔淋巴結為最常見受累部位,其次為頸部、腋下等部位,腸系膜、腹股溝等部位淋巴結同樣可發病,部分患者可因腫大淋巴結壓迫鄰近組織而出現相應的壓迫癥狀或功能障礙。該病的病因仍不明確,目前主要認為其與白介素6(IL-6)、人皰疹病毒8(HHV-8)及血管內皮細胞生長因子(VEGF)等相關,但這些因素僅能解釋部分患者的發病,具體發病機制仍待進一步研究。
由于CD發病率較低,無特征性臨床表現或放射學表現,術前診斷較困難,主要依靠術后的病理學檢查。部分學者提出術前可進行細針穿吸活檢(FNAB),FNAB可縮小鑒別診斷的范圍,但往往難以達到精確診斷的目的,最終還是需依靠病理學檢查確診。1988年Frizzera首先提出了CD的診斷標準,UCD表現為單一部位淋巴結腫大,同時有特征性、增生性CD病理學改變,并排除可能的原發病;MCD有2個部位及以上的淋巴結腫大,并侵犯外周淋巴結,同時有特征性、增生性CD病理學改變并排除可能的原發病。
結合本例患者的病史、臨床表現及病理學檢測結果,診斷明確為UCD,符合上述文獻復習總結出的特征。值得注意的是,兒童腮腺區CD應與鰓裂囊腫、黏液表皮樣癌、淋巴瘤及轉移性淋巴結等疾病相鑒別。根據病理表現,CD一般可分為透明血管型、漿細胞型和混合型3種類型。其中,透明血管型多見于UCD,鏡下主要表現為淋巴濾泡增多,有廣泛透明變性的毛細血管增生,部分同心圓樣排列的淋巴細胞包繞淋巴濾泡,從而呈現“洋蔥皮”樣的表現。而漿細胞型主要表現為淋巴濾泡間漿細胞明顯增殖,玻璃樣變性的血管少見。這一類型主要見于MCD,這也預示著漿細胞型有著更強的侵襲性。
本文病例及文獻報道的病例均為透明血管型,在手術切除后未見復發,說明透明血管型CD的預后良好。需要注意的是,部分CD的診斷僅靠H-E染色仍較為困難,此時需依靠免疫組織化學切片染色進一步綜合考慮分析。免疫組織化學染色技術對淋巴組織增生性疾病的鑒別診斷及組織學分型有著重要價值。UCD的治療以手術切除為主,而MCD的治療則是以手術、放療為主,輔以化療、免疫調節、抗病毒等綜合治療。UCD預后良好,在手術完整切除后可長期存活,復發少見。
MCD的預后則明顯較差,易發生惡變或轉化為淋巴瘤等。結合本文報告的1例及文獻報道,發生于兒童腮腺區UCD的預后良好,在完整切除后僅1例出現復發,復發后選擇觀察2年無明顯變化。He等回顧分析225例發生于口腔頜面-頭頸部的CD,結果提示大部分為UCD及透明血管型,在完整切除后均未見復發。
綜上所述,兒童腮腺區CD多為UCD,在手術完整切除后預后良好,提示我們在口腔頜面-頭頸腫瘤科臨床工作中,應注意兒童腮腺區腫物的鑒別診斷,避免誤診誤治。