1 臨床資料
患兒男， 10歲，主因 “左側面頰出現紅色斑塊 2個 月” 于2016年1月20日就診于我科門診。患者2個 月前無明顯誘因左側面頰出現 2 小片紅色斑片，微 凸起皮膚，無明顯癢痛等自覺癥狀，見圖 1。曾診斷 為“丘疹性蕁麻疹”，外用藥膏（種類不詳），無明顯 好轉。患兒既往體健，起病以來一般情況良好，無明 顯發熱、及光敏現象，否認蚊蟲叮咬史及外傷史，家 族中無結締組織病及類似病史。否認系統疾病史。 體格檢查：各系統檢查未見明顯異常，頸淋巴 結未觸及。皮膚科檢查：左面頰可見 2 片孤立的紅 色斑塊，有浸潤感，界不清。實驗室檢查：血尿常規 及 CRP 正常，血清 ESR、ANA、RNP、抗 Sm、抗 dsDNA、SSA、SSB、補體 C3、補體 C4 正常，抗鏈“O”586 IU/mL（0~150 IU/mL）。皮損處組織病理檢查：鏡下可 見角質層輕度角化過度，表皮萎縮變薄，毛囊角栓， 毛囊及表皮基底層細胞可見空泡變性，真皮淺層色 素失禁，真皮血管和附屬器周圍噬色素細胞及致 密淋巴細胞浸潤，見圖 2。免疫組化染色：CD3（+）， CD20（+），CD68（+），CD23（-），CD1a 少量（+）。反射 式共聚焦顯微鏡（RCM）檢查：表皮萎縮變薄，可見 毛囊角栓，基底細胞液化變性，真皮血管和附屬器 周圍噬色素細胞及致密淋巴細胞浸潤，見圖 3~6。根 據臨床及組織病理檢查結果，診斷為：兒童局限型 盤狀紅斑狼瘡。
2 討論
盤狀紅斑狼瘡 （Discoid lupus eryhematosus， DLE）是紅斑狼瘡病譜中最輕的 1 個亞型，Gilliam[1] 分類法將慢性皮膚型紅斑狼瘡分為局限性 DLE 和 泛發性 DLE。局限性 DLE，好發于外露部位特別是 頭面部，多表現為紅色的單個或數個圓形或不規則形的斑塊，表面可覆著黏著性鱗屑，表面可有毛細 血管擴張。隨著疾病發展皮損可發展為典型的盤狀 紅斑，表現為邊緣略隆起，中央輕度萎縮凹陷，可出 現色素減退等。袁星海等[2]的研究表明雖然 DLE 有 特異性的臨床表現，但診斷符合率僅為 74.39%，常有 因皮損不典型造成誤診者[3-4]。兒童 DLE 臨床少見， 10 歲以內小于 2%[5]， 16 歲以內患兒發病約為 7%[6]， 且兒童皮疹變化較成人更快，故診斷較為困難。 在臨床診療過程中，DLE 與皮膚淋巴細胞浸潤 癥、皮膚淋巴瘤、多形日光疹、扁平苔蘚等有許多共 同特點需要鑒別。在組織病理上，上述疾病的共同 點是真皮內可見以淋巴樣細胞為主的大片炎細胞 浸潤。各疾病的主要鑒別點是表皮結構的改變：皮 膚淋巴細胞瘤與皮膚淋巴細胞浸潤癥表皮均大致 正常[7-9]；多形日光疹表皮可呈皮炎樣改變，同時伴 有真皮淺層明顯水腫；扁平苔蘚與 DLE 均有基底細 胞液化變性，其中扁平苔蘚可見顆粒層楔形增生， DLE 表皮萎縮變薄，可見毛囊口擴大角質栓塞形成 的毛囊角栓。 DLE 常見于顏面等暴露部位，組織病理學檢查 為有創性的，在兒童疾病的診斷中該檢查方法接受 度低。RCM 作為一種無創性檢查近幾年國內外有很 多學者探討其在 DLE 診斷中的應用。Koller 等[10]報 道稱 RCM 在 DLE 診斷中的靈敏度和特異度分別為 62.96％和 94.53％。本例患兒 RCM 可以觀察到毛囊 角栓、基底細胞液化變性、真皮淺層大量噬色素細胞及致密淋巴細胞浸潤等特征，與其病理檢查相對 應[11-12]。Wassef 等 [13]報道可以通過 RCM 觀察到真表 皮的界面改變，空泡變性及色素失禁等 DLE 典型病 理表現，本文中觀察到的 RCM 結果與其報道中描 述的結果一致。Ardigo 等[14]提出可以通過 RCM 檢查 選擇準確的病變位置，提高活檢的準確度。綜上，筆 者認為 RCM 在兒童局限型盤狀紅斑狼瘡的診斷中 有一定的指導價值，但目前觀察例數較少，數據有 限，爭取進一步積累資料，完善 RCM 檢查在 DLE 診 斷中的診斷依據，爭取可以將 RCM 作為初步診斷 DLE 的篩查方法，進而減少漏診率，提高病理檢查 的準確度。
參考文獻略。