1.5 后續治療
患兒術后出現皮下積液及反復發熱等情況，多次抽取積液加壓包扎后頭皮無法貼附，予以皮下置管引流，1周后引流量減少，患兒皮下積液消失，拔除引流管后未見復發。術后加用激素治療（潑尼松40 mg口服，每日1次）及化學藥物治療（氨甲喋呤+6-巰基嘌呤+強的松方案聯合達沙替尼）。患兒目前化學藥物治療結束，后續病情穩定，隨訪8個月預后良好，復查未見腫瘤復發跡象（圖1D）。
2. 討論
RDD的典型表現為無痛、對稱性雙側頸部淋巴結腫大，伴發熱及白細胞升高，常發生于兒童及20歲以下的青少年。但RDD是一類可以發生于全身各系統的良性組織細胞增生性疾病，發生于淋巴系統外的RDD占全部RDD的比例大于40%，故該疾病臨床表現形式多樣，發生于淋巴系統外的RDD表現出相對應系統的不典型癥狀。
顱內RDD則經常表現為頭痛、嘔吐等顱高壓癥狀，以及各種占位效應，如腫瘤累及鞍區可能會造成視力缺損及內分泌功能障礙，累及腦室系統可能會導致梗阻性腦積水，甚至引起昏迷死亡等。
目前，對于顱內RDD的初步篩查與診斷依然缺乏特異性方法，影像學上與顱內腦膜瘤、嗜酸性肉芽腫等疾病容易混淆。目前有部分學者提出了磁共振彌散加權成像（diffusion weighted imaging，DWI）及磁共振表觀擴散系數（apparent diffusion coefficient，ADC）來鑒別顱內RDD與腦膜瘤，但受限于敏感性及技術水平等因素，實施起來還是有一定困難。
病理學檢查為該病的診斷金標準，RDD在電子顯微鏡下組織學表現為不同形態的組織細胞、漿細胞與淋巴細胞，形成“明暗相間的結構”。而免疫組織化學染色結果中，S-100與CD68兩項結果呈陽性對于RDD的診斷特異性及敏感性均較高。手術治療為治療顱內RDD最為直接而有效的方法。
但本例中，因腫瘤體積大，且顱骨骨質破壞較嚴重，初步考慮為患兒朗格漢斯細胞增生癥、血液系統疾病或侵襲性腦膜瘤等的可能性大，存在非手術治療可能性，且直接手術治療需要考慮腫瘤切除范圍、神經功能保留程度、顱骨是否要丟棄等問題。先行立體定向活體組織檢查能夠初步幫助判斷其病理性質，為進一步治療提供相關依據。據國內外相關研究報道，除手術治療外，輔助治療（放射治療、化學治療、激素治療）對于顱內RDD也可能起到一定的控制與治療效果，部分病例類固醇治療效果顯著。本例患兒盡管做了腫瘤全切，但其受累的骨質及硬膜范圍較廣，難以做到全部切除。因此，術后仍有必要進行化學治療及激素治療。
目前，有部分學者認為RDD可能是一類IgG免疫相關性疾病，體現在激素治療對于個體的差異性上。本研究顯示：在免疫組織化學結果中，淋巴細胞中IgG4陽性細胞數量占比高的患者類固醇治療效果要優于IgG4陽性細胞占比低的患者，治療效果與陽性細胞占比呈正相關關系。這也為激素治療顱內RDD提供了一定的參考價值。
綜上所述，兒童顱內RDD是一類可以采取多學科聯合治療的良性疾病，但該病的治療目前仍缺少相關規范化的治療指南，手術治療是最直接而有效的治療方法，放射、化學藥物和激素治療可能對部分患兒有效。同時作者認為對于腫瘤累及骨質和硬膜范圍較廣的患兒，術后也應考慮實施化學藥物和激素治療，以鞏固療效。對于病情較重、腫瘤較大且有進展趨勢的患兒（如本病例），明確診斷后以手術為主，聯合放射、化學藥物和激素治療等為目前的治療趨勢；手術在考慮保護神經功能的同時力求全切；因手術傷口創面廣、瘤腔體積大、硬腦膜破壞嚴重，須積極有效地預防術后皮下積液及顱內感染等并發癥。