兒童顱內皮樣囊腫相對少見，發病率占顱內腫瘤的0.04%～0.7%。國外關于兒童顱內皮樣囊腫報道不是很多，國內王占福等曾報道一例6歲兒童顱內皮樣囊腫合并腦膿腫，曾有人報道29例兒童第四腦室腫瘤中，有1例為皮樣囊腫。本文對我院1例顱內皮樣囊腫合并感染病例進行總結并文獻復習，以提高對該病的認識。
1.病例報道
患兒，2歲零2個月，女，入院于2017年5月21日，間斷發熱1月余，病初熱峰38.5℃，抗感染后體溫可正常2～3天，后持續低熱，體溫多波動在37.8℃左右，可自行降至正常，無其他伴隨癥狀，平素行走時偶有姿勢異常。查體：全身未見皮疹，枕部皮膚有竇道，內可見少量毛發，頸部淋巴結未觸及腫大。咽無充血，雙側扁桃體無腫大。雙肺呼吸音粗，未聞及啰音。心音有力，律齊，未聞及雜音。腹軟，肝脾肋下未觸及。克氏征、巴氏征陰性。既往史及家族史無特殊。
輔助檢查：血常規：白細胞12.04×109/L，紅細胞3.85×1012/L，血紅蛋白107g/L，血小板313×109/L，中性粒細胞百分比50.7%，淋巴細胞百分比44.4%，單核細胞百分比3.6%，嗜堿性粒細胞百分比0.2%，C反應蛋白＜0.5mg/L。降鈣素原0.035ng/ml。腦脊液生化：葡萄糖1.27mmol/L，氯117.8mmol/L，腦脊液蛋白930.3mg/L。腦脊液常規：顏色：淡紅色，透明度：渾濁，潘氏試驗：陽性，白細胞計數0.476×109/L，單個核細胞31%，多個核細胞69%。頭顱MRI見圖1。術后病理：枕部皮樣囊腫，繼發異物肉芽腫性炎癥（圖2－5）。
圖1 顱內皮糖囊腫MRI圖A：T1WI小腦蚓部病灶長T1信號；B：T2WI小腦蚓部病灶長T2信號；C：病灶于flair像呈低信號；D：T1W1矢狀位病灶呈長T1信號；E：DWI小腦蚓部病灶輕度彌散受限；F：增強掃描后可見薄壁強化，其內強化不明顯。
圖2 囊腫大體觀灰白囊性腫物，大小約3.5cm×2.3cm×1.5cm，內含灰白乳酪樣物及毛發。
圖3 囊腫鏡下觀（HE×40）可見繼發的炎性肉芽腫。
圖4 囊腫鏡下觀（HE×40）可見皮膚附屬結構
圖5 囊腫鏡下觀（HE×40）可見到角化上皮、復層鱗狀上皮及脂肪結構。
2.治療
抗感染治療后予以手術切除，術后恢復良好。
3.討論
顱內皮樣囊腫是一種先天性病變，女性發病率高于男性。腫瘤來源于外胚層細胞，是妊娠3～5周神經管閉合時，將上皮細胞異位包埋入神經管而形成的顱內胚胎類腫瘤，為鱗狀上皮組成的囊性腫物，包括薄層角質蛋白，是由分化良好的鱗狀上皮排列而成，且包含有附屬結構比如毛囊、漿腺、皮脂腺和汗腺。皮樣囊腫是良性的，生長緩慢，主要通過腺體分泌及上皮脫落而逐漸增大進而出現臨床癥狀。皮樣囊腫多為圓形或者多葉的囊狀物，可見于顱內各個部位，多位于顱內中線部位，最常見于顱后窩，約占所有顱內皮樣囊腫的2/3，還可見于鞍區、鞍旁、第四腦室內及其周圍、小腦蚓部、松果體區和延髓。