1.病例簡介
病例1，女，3歲，主訴：左膝酸脹伴功能受限3個月。體格檢查：左膝關節功能受限。實驗室檢查無異常。左膝關節正側位片、CT及MRI示股骨遠端骨骺及干骺端骨質破壞（圖1A~E）。行腫物切除術，病理結果為卡波西樣血管內皮瘤（Kaposiform hemangioendothlioma，KHE）（圖1F）。
病例2，男，8歲，主訴：左膝關節腫脹、疼痛4個月。體格檢查：左膝關節活動受限。實驗室檢查無異常。左膝關節正側位片及MRI示股骨遠端后方骨質膨大變形及骨質破壞（圖2A~D），行腫物刮除術，術后病理診斷為KHE。3年后，患者再次出現左膝疼痛，活動受限。左膝關節CT及MRI示股骨髁骨骺及干骺端見骨質破壞（圖2E~H），考慮腫瘤復發，后行腫物切除術，術后病理診斷為KHE（圖2I）。
2.討論
KHE由Zukerberg等于1993年首次報道，是一種少見的具有侵襲性的血管腫瘤，具有血管瘤和卡波希肉瘤的雙重特征，主要發生于嬰幼兒和10歲以內兒童，多發生在四肢軟組織，發生于骨罕見。KHE多伴有皮膚表現，臨床上常表現為血管瘤合并血小板減少、低纖維蛋白血癥、消耗性凝血障礙及全身出血傾向的卡梅現象（Kabach-Merritt phenomenon，KMP）。陳小娟等報道發生于深部軟組織特別是縱隔、腹腔的患者以及嬰幼兒患者更多地合并KMP，但本組2例均未見伴發KMP，與Croteau等[3]報道的發生于骨骼的KHE多無KMP一致。
KHE病理表現介于毛細血管內皮瘤和卡波西肉瘤之間，特征性病理改變為腎小球樣結構，邊緣可有月牙狀裂隙形成。本組2例病理表現典型。卡波西型血管內皮瘤的預后主要與生長部位有關，完整切除腫瘤是最有效的治療，但切除不徹底易復發，本組1例復發。關于KHE的影像學表現報道較少。
Ryu等報道12例不同部位的KHE，其影像學特點為：邊界不清，多平面受累，彌漫性強化，T1WI呈等信號，T2WI呈高信號，可見滋養和引流血管，可伴皮膚受累及鄰近骨質破壞或變形；浸潤表現是KHE區別于除血管肉瘤外的其他血管性腫瘤的獨有特征。目前文獻報道的骨KHE影像學表現中，病變均表現為溶骨性骨質破壞，部分伴邊緣硬化，關節旁病變均累及骨骺，多伴軟組織受侵。本組2例病變均表現為蟲蝕狀骨質破壞，同時累及骨及軟組織，其中1例病灶MRI見留空血管，與文獻報道表現相符，具有一定的特征性。
KHE的影像學表現需與以下疾病相鑒別，①嬰兒型毛細血管瘤：兩者均好發于嬰幼兒和兒童，但嬰兒型毛細血管瘤病灶邊界清晰，T2WI呈明顯高信號，增強掃描強化均勻，不伴有鄰近骨質破壞；而KHE因具有高度侵襲性及局部浸潤性，表現為無明顯邊界，信號不均，強化不均勻，鄰近骨質有破壞或重塑改變。②軟組織KHE：發生于深部軟組織的KHE可侵犯鄰近骨質，此時很難區分病灶來源于骨還是軟組織，病灶起源的先后順序及病變主體部位對確定病灶起源有一定的幫助，但最終確診需依靠病理檢查，本組2例病變均在骨內病變找到特征性腎小球樣結構，而軟組織中未發現該結構，考慮為骨KHE。