畸胎瘤為胚胎性腫瘤，由全能的胚芽細胞衍生而來，包含3種胚層細胞的一種或更多的成分，常包含不屬于發生部位器官的組織。病理上因畸胎瘤細胞組成比例不同，可分為：皮樣囊腫、畸胎樣腫瘤、真畸胎瘤和錯構瘤4種組織學類型；按分化程度分為成熟性畸胎瘤(良性畸胎瘤)和未成熟性畸胎瘤 (惡性畸胎瘤)兩類，良性畸胎瘤高分化，惡性畸胎瘤低分化。嬰幼兒多見，好發于骶尾部、卵巢、睪丸，也可見于縱隔和腹膜后，在頭頸部較少見，且發生部位 以頸部多見，鼻咽部畸胎瘤(NPT)罕見，本文報告我科收治的1例NPT患者的臨床資料，對NPT的臨床特點、病理、診斷及治療進行總結并進行文獻復習。
病例資料
患者，女，7歲，以發現咽部新生物2個月于 2016年1月26日人院。家屬另訴患者既往感冒后偶有咽部疼痛、伴有吞咽梗阻感、夜間睡眠打鼾癥狀，未予重視及正規檢查和治療。入院前2個月患兒感冒后于當地醫院就診，偶然發現咽部新生物，遂于我院就診。
入院查體：全身一般狀況良好，面部、頸部無畸形，口咽部雙側扁桃體慢性充血II°大，經口咽部可窺及軟腭后方左側一扁平塊狀黃白色帶蒂新生物脫出，表面光滑，活動度大，質韌，約5 cm× 4 cm，基底附著于左側鼻咽側壁，邊緣游離，表面光滑。常規抽血化驗及甲狀腺功能、甲狀腺核素掃描均未見明顯異常。鼻內鏡檢查見腺樣體增生，鼻咽部及咽腭部增強CT(圖la～d)示：口咽部軟組織腫脹增厚，以左側明顯，左側咽旁間隙見類圓形稍低密度影，病灶輕度強化，病灶邊界不清，左側咽旁間隙變窄，左側咽隱窩消失，口咽腔變窄，腺樣體肥大，雙側頜下淋巴結顯示。結合患者臨床及影像學表現，診斷：左側鼻咽側壁新生物待診(鞘膜瘤?纖維瘤?)，擬行局部活檢明確病變性質，但新生物實質韌，無法鉗取，故未行活檢。于2016年2月1日在全麻下行低溫等離子體左側咽側壁新生物切除術。術中采用經口徑路，用戴維氏開口器撐開口腔，見雙側扁桃體II°大小，經鼻用小號吸痰管拉起軟腭，充分顯露新生物并固定，發現左側鼻咽部至口咽部有一塊狀灰白色新生物，根部來源左側鼻咽側壁，基底較寬，質地較硬，邊界清楚，表面光滑，大小約有5 cm× 4 cm，用扁桃體剝離子分離根部黏膜，用等離子體 EVac70刀頭Xtra(EIC5872-01型號)作新生物根部分離切除術，將左側咽側壁新生物盡量完整切除，創面用3個0的微橋線縫合黏膜切口修復創面，術中出血約5 ml。手術大體標本(圖2)似“耳廓”扁平狀組織塊。組織HE染色(圖3a、b)示：送檢組織表面覆蓋鱗狀上皮，其下可見皮膚附屬器，增生的纖維、脂肪組織及較多的軟骨組織，傾向成熟性畸胎瘤，部分軟骨細胞增生活躍。
診斷為：鼻咽部成熟性畸胎瘤。
討論
臨床特點
文獻報道NPT可見于各個年齡組，但多見于嬰幼兒及兒童。可起源于鼻咽腔任何部位，局部可有明顯包塊，可向鼻腔及口咽腔侵犯，癥狀因瘤體大小、部位而異，表現為不同程度上氣道梗阻癥狀，瘤體較大者壓迫及阻塞癥狀重，多數在嬰兒期即可確診，有窒息者須立即作氣管切開；瘤體較小者可無癥狀，易被忽略，直至兒童期甚至成年以后，經檢查偶然發現咽部腫物。可有反復上呼吸道感染、發熱、鼻竇炎、中耳炎等不典型癥狀。手術完整切除腫瘤效果確切，病理檢查多數為良性，鏡下可見皮膚及其附屬器、毛發、骨及軟骨、牙齒、脂肪組織、肌肉組織、神經節等不同胚層來源的組織。
發病機制
NPT為包含多胚層來源組織的先天性腫瘤，多數無惡性傾向。發病機制尚不明確，推測其起源于胚胎全能細胞，可能與胚胎期生殖細胞異常移行、胚胎組織殘留并異常分化等因素有關，可合并腭裂、腹股溝疝等其他先天畸形舊。
診斷及治療
NPT診斷主要依靠臨床表現、影像學檢查及病理檢查，病理檢查仍為確診NPT的金標準。NPT以上氣道壓迫阻塞癥狀最常見，對癥狀不典型者應常規行鼻內鏡檢查，避免遺漏。通過影像學檢查可判斷NPT病變位置、范圍、鄰近重要結構有無侵犯以及用于鑒別診斷，CT檢查特征為含有脂肪及骨密度影的混雜密度腫物，應與顱底腦膜腦膨出、顱咽 管瘤、纖維瘤、脊索瘤等相鑒別，在10歲以下的兒童還應區別于鼻咽部肥大的腺樣體。治療上，多在內鏡輔助下經鼻腔、口咽腔切除瘤體，部分瘤體暴露欠佳者可行軟腭切開，應完整切除瘤體，避免復發。
綜上所述，NPT多見于嬰幼兒及兒童，可見于成人，臨床癥狀可表現為不同程度的氣道阻塞，CT常表現為混雜密度腫塊對診斷有重要意義，對癥狀不典型者應常規行鼻內鏡檢查，排除鼻咽部病變，早期手術切除效果好。