顱內積氣，簡稱氣顱，在臨床中很常見，是指顱腔內存在氣體。顱內積氣通常由開放性顱腦外傷、腫瘤、感染或醫源性操作引起，多出現在顱底、副鼻竇的骨折后，也見于顱內血腫清除術后、硬膜外麻醉術后、腰椎穿刺術后及高壓氧治療后等。
由于先天乳突發育不良導致顱內積氣的病例較為罕見，經過查閱文獻目前僅發現1例報道。本科2017年3月收治1例先天乳突發育不良所致右側橋小腦角區積氣患者，現報道如下。
1.臨床資料
1.1一般資料
患者，男性，47歲。因突發右上肢活動不靈，伴言語笨拙12h入院。患者于12h前游泳嗆水后突然出現右上肢肢體活動不靈，言語笨拙，同時伴有頭暈、頭痛，無惡心、嘔吐，無肢體抽搐及尿便失禁。入院查體：神志清，言語笨拙，右上肢肢體肌力Ⅳ級，余肢體肌力V級，肌張力正常，病理反射未引出。
1.2輔助檢查
頭部MRI影像所見：右側小腦半球、橋小腦角區見團塊樣異常信號，TlWI、T2WI、dark—fluid和DWI均呈低信號（圖1），大小4.1 cm×3.0 cm，周圍見片狀水腫信號，增強呈低信號。中耳多排CT影像所見：右側乳突乙狀竇壁、巖尖部大部分骨質菲薄、缺如，鄰近乳突峰房菲薄且不連續、消失，右側橋小腦角區見局限性氣體影（圖2），鄰近乳突右側乙狀竇走行區內可見分隔，并通過右側乙狀竇壁缺損區與乳突峰房相通。
圖1 先天乳突發育不良致顱內積氣患者術前頭部MRI表現
圖2 先天乳突發育不良致顱內積氣患者術前中耳多排CT表現
1.3治療經過
術前請耳鼻喉科及放射線科會診后，顱內積氣診斷明確，考慮乳突壁先天發育不良所致，可考慮手術行瘺口及硬腦膜破損修補術。故在完善術前檢查后，擇期在全麻及術中神經電生理監測下取乙狀竇后人路行修補術，當探查至內聽道上方2 cm處，發現局部腦組織與顱骨硬膜黏連緊密，小心分離連后見瘺口及硬腦膜破損處，大小為0.5 cm×0.8 cm，以自體肌肉、筋膜嚴密封堵，同時發現顱內積氣腔，其內存有陳舊性血凝塊，在顯微鏡下仔細清除并妥善止血。術后患者體溫正常，右上肢肌力和語言功能恢復正常，無聽力下降及面癱，出院時復查頭部CT顯示顱內積氣完全消失（圖3）。
圖3 先天乳突發育不良致顱內積氣患者術后頭部CT表現
2.討論
“氣顱”這一術語最早由wolff于1914年提出。顱內積氣可以分為單純性顱內積氣和張力性氣顱。單純性氣顱一般積氣量較少，且很少引起腦組織移位，積氣多能自行吸收。張力性氣顱是指顱內對稱或非對稱氣體積聚，占據顱腔空間，壓迫并刺激腦組織，導致氣顱周圍腦組織血液循環受阻，引起局部腦水腫。其臨床表現與顱內占位病變相似，出現頭痛、頭暈、顱內壓增高、惡心嘔吐、嗜睡、精神異常、抽搐、呃逆、反應遲鈍、定向力下降、腦神經麻痹、腦膜刺激征、視力障礙、偏癱和失語等一系列神經功能障礙表現，亦可引起急性顱內壓增高而致急性腦疝，所以一旦出現急性顱內壓力增高，需急診行鉆孔排氣術，避免病情進一步加重。
顱內積氣除常見的原因外，個別病例并無明顯顱腦外傷史，僅因咳嗽、噴嚏后出現顱內積氣，稱自發性氣顱，多因慢性鼻竇炎長期侵蝕致該處顱底變薄，竇腔壓力驟升脹破竇腔顱底面及硬膜使空氣進入顱內。存在顱底骨折及硬膜破損的情況下，用力咳嗽、打噴嚏和擤鼻涕等動作均有可能使硬膜裂開增大、顱內外壓力差增高致使氣顱形成或加重。
顱內積氣可分布于顱內各個部位，如顱內硬膜外、硬膜下、腦室內、腦池內和腦實質內等。對于顱內積氣，“球閥”機制和“倒瓶”機制是其發生的2種常見假說。所謂“球閥”是指空氣經骨折或硬腦膜破口處進入顱內，但由于活瓣作用，空氣不能外出；而“倒瓶”指腦脊液從漏口流出時，由于負壓作用空氣迅速進入顱內填補空隙。
頭部CT掃描是診斷氣顱最快速、最有價值的檢查手段，MRI檢查所呈現的圖像更加清晰，分辨率高，可輔助CT掃描，對于顱底骨折者，必要時可行顱底三維重建，以明確顱底瘺口及硬膜破損處。頭部CT掃描能快速有效地診斷氣顱，其典型的影像學特征為“山峰征”、“富士山征”或“氣泡征”。“山峰征”是指額部硬膜下聚集大量空氣，向下壓迫額葉，使中線部位的上矢狀竇牽拉橋靜脈使之凹陷，形成山峰狀；“富士山征”是指內額極之間與額葉前氣體占位征象，因大量空氣蓄積，額極間氣體的張力增加遠超過額葉間腦脊液的表面張力而形成；“氣泡征”系指硬膜下腔內氣體張力不斷升高，沖破蛛網膜裂孔進入蛛網膜下腔，腦內分散著大量彌漫性不均勻空氣泡而形成。所以根據這些典型征象并結合患者的病史及臨床表現，使氣顱的診斷變得更加容易，并且也為選擇合適的治療方法提供了更加有力的證據。
氣顱的治療方法根據其產生的原因而有所不同，對于單純性顱內積氣，患者無明顯癥狀時，可考慮密切觀察，顱內少量氣體1周內多可自行吸收消失。創傷性氣顱患者因顱底骨折通常并發有腦脊液耳鼻漏，故治療上以預防感染為主，低顱內壓者不用或慎用脫水劑，應適當補液促使顱內積氣排出或吸收。氣顱出現后，因腦保護屏障的破壞，一般應用廣譜抗生素最少2周，定期復查頭顱CT對病情的判斷有幫助，對于開放性損傷，爭取一次徹底清創，需警惕氣顱患者出現病情加重，不排除顱內積氣增多可能，必要時在積氣最高點鉆孔手術，避免使積氣增加的各種危險因素，如咳嗽、擤鼻和躁動。
開顱手術的患者，在縫合硬腦膜之前，需向顱內注入0.9%氯化鈉充分排氣后嚴密縫合硬腦膜及頭皮各層。腰椎穿刺術或留有腰大池引流管及腦室外引流管的患者，應嚴格控制其引流的速度和量，腦脊液引流速度以5～10mL·h-1為宜。陳樸等報道：在進行椎管麻醉時使用空氣阻力消失法需小心謹慎，最好使用生理鹽水法判斷阻力消失，以免硬膜外導管誤入蛛網膜下腔導致顱內積氣。Shih等報道：對于硬膜外麻醉導致的嚴重顱內積氣，高壓氧療是快速、有效的治療方式。但顱腦外傷患者高壓氧療可以導致顱內積氣，故外傷所致顱內積氣不應使用高壓氧療。
對于能明確瘺口及硬腦膜缺損的顱內積氣患者，進行瘺口及硬腦膜修補術才是最根本的解決辦法。本患者考慮由于乳突壁先天發育不良，局部骨質菲薄，游泳劇烈嗆咳使顱內外壓力平衡遭到破壞，大量氣體瞬時進入顱內使其發生一過性腦供血不足導致肢體及語言功能障礙。入院后給予脫水、預防感染等各項對癥治療，3d后患者癥狀有所改善，經請相關科室會診，明確診斷及病因后，擇期行瘺口及硬腦膜破損修補術，術后囑咐患者避免用力咳嗽、擤鼻、大便和打噴嚏等增加顱內壓力的行為，并給予營養神經、預防感染等治療，患者恢復良好，無發熱等感染癥狀，出院時復查頭部CT示顱內積氣完全消失，腦組織恢復正常。